Comscore Tracker

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot 

Kebiasaan merokok bisa menyebabkan kelainan ini 

Sindrom Lambert-Eaton atau Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah kelainan autoimun yang menyebabkan kelemahan dan kelelahan pada otot kaki dan tangan. Keberadaan kanker sering kali juga mendasari terjadinya sindrom ini.

Diperkirakan sekitar 1 dari 500.000 orang menderita LEMS di seluruh dunia. Ini adalah penyakit langka yang dapat memengaruhi semua jenis usia. Penting untuk diketahui, inilah fakta seputar penyebab, gejala, diagnosis, dan penanganan sindrom Lambert-Eaton.

1. Apa itu sindrom Lambert-Eaton?

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot Sindrom Lambert-Eaton. mda.org

Sindrom yang pertama kali dideskripsikan oleh Dr. Edward Lambert dan Dr. Lee Eaton pada tahun 1957 ini merupakan kelainan autoimun langka yang menyebabkan kelemahan otot. Termasuk otot tangan, otot kaki, otot bahu, otot bicara dan menelan maupun otot mata. Kelainan ini terjadi karena adanya miskomunikasi antara sel saraf dengan otot.

Tidak seperti stroke, LEMS merupakan kelainan yang terjadi secara bertahap, memburuk seiring waktu.

Menurut keterangan dari National Organization for Rare Disorders, LEMS dibagi menjadi dua jenis, yaitu LEMS yang terkait dengan kanker paru-paru sel kecil dan LEMS yang tidak terkait kanker.

LEMS terkait kanker umumnya memengaruhi sekitar 60 persen penderita, dan cenderung dialami laki-laki. LEMS jenis ini sering kali terdiagnosis pada usia rata-rata 60 tahun.

Sementara itu, LEMS tanpa kanker cenderung terjadi pada kelompok usia lebih muda, bahkan pada anak-anak. Namun, kasus pada anak jarang terjadi. Umumnya, onset kejadian adalah pada usia pertengahan 30-an.

2. Apa penyebab kelainan langka ini? 

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot pexels.com/Irina Iriser

Seperti yang disebutkan sebelumnya, LEMS merupakan kelainan autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh yang seharusnya menyerang “benda asing” penyebab penyakit, justru menyerang jaringan tubuh yang sehat.

Pada kasus LEMS, sistem pertahanan tersebut menyerang protein yang disebut voltage-gated calcium channels (VGCCs) di membran saraf motorik. Protein ini diperlukan tubuh untuk pelepasan asetilkolin, yaitu senyawa kimia yang memicu kontraksi otot.

Kontraksi otot ini memungkinkan seseorang untuk melakukan aktivitas fisik, seperti berjalan, berbicara, mengangkat bahu, dan lain sebagainya. Adanya serangan tersebut menyebabkan pelepasan asetilkolin berkurang, sehingga menyebabkan kelemahan otot.

Pada kasus LEMS dengan kanker, diyakini bahwa sel kanker tersebut menghasilkan sel VGCC, sehingga memicu sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi untuk menyerang sel kanker. Namun, yang terjadi adalah autoantibodi yang dibuat untuk melawan VGCC pada sel kanker keliru menyerang VGCC di membran saraf. Kebiasaan merokok juga bisa menjadi penyebab kondisi ini.

Sementara itu pada LEMS tanpa kanker, umumnya memiliki variasi gen sistem kekebalan tertentu yang disebut human leukocyte antigen (HLA). Gen ini meningkatkan risiko seseorang terhadap penyakit autoimun.

Baca Juga: 7 Fakta Hipospadia: Penyebab, Gejala dan Obat Kelainan Penis Bawaan

3. Apa saja tanda dan gejala sindrom Lambert-Eaton?

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot pixabay.com/RyanMcGuire

Gejala utama LEMS adalah kelemahan dan kelelahan otot, terutama pada otot-otot kaki dan lengan. Onset-nya bertahap, yang berlangsung selama beberapa minggu bahkan bulan.

Perkembangan gejala sering kali memengaruhi otot tubuh lainnya, seperti otot bahu, otot bicara, otot menelan, dan otot mata. Pada pasien LEMS dengan kanker, gejala tersebut umumnya berkembang lebih cepat.

Tidak hanya itu, pasien LEMS juga sering menunjukkan gejala sebagai respons terhadap masalah saraf otonom, yaitu bagian saraf yang secara tidak sadar mengatur banyak fungsi tubuh, meliputi mulut kering, mata kering, sembelit, impotensi, dan penurunan jumlah keringat.

Pasien LEMS juga sering kali mengalami penurunan berat badan yang signifikan, juga ditemukan tidak memiliki refleks yang normal (refleks tendon menurun). Refleks ini biasanya diperiksa oleh dokter dengan menepuk lutut.

Secara singkat, LEMS digambarkan sebagai “triad” klinis dari kelemahan otot, gejala otonom, serta refleks tendon yang berkurang.

4. Bagaimana cara mendiagnosis sindrom Lambert-Eaton?

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot pexels.com/Polina Tankilevitch

Diagnosis LEMS didasarkan pada tanda dan gejala klinis. Dokter mungkin akan menanyakan tentang riwayat merokok pada pasien. Beberapa tes yang dapat digunakan sebagai acuan diagnosis meliputi:

  • Tes elektromiografi untuk menguji serat otot. Hasil tes ini biasanya menunjukkan adanya penurunan compound motor action potential (CMAP)
  • Pengujian antibodi untuk mengidentifikasi keberadaaan antibodi anti-VGCC
  • Tes pemindaian computed tomography (CT) dada untuk diagnosis kanker

5. Apa pengobatan yang bisa dilakukan untuk menangani gejala yang timbul? 

Mengenal Gejala Sindrom Lambert-Eaton, Penyebab Kelelahan Otot Ilustrasi Obat-Obatan. IDN Times/Mardya Shakti

LEMS adalah kondisi yang tidak bisa disembuhkan. Namun, perawatan tetap bisa dilakukan untuk menangani gejala-gejalanya. Misalnya dengan pertukaran plasma (untuk menghilangkan antibodi yang mengganggu sistem saraf) atau penggunaan imunoglobulin intravena (untuk memasukkan sejumlah besar antibodi bermanfaat langsung ke aliran darah).

Selain itu, baru-baru ini Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) menyetujui penggunaan obat firdapse untuk meredakan gejala LEMS. Obat ini diketahui dapat meningkatkan pelepasan asetilkolin dan meningkatkan kekuatan otot dan CMAP.

Obat ruzurgi atau amifampridine juga direkomendasikan oleh FDA untuk menangani gejala pada anak. Obat ini telah digunakan pada pasien usia 6 hingga kurang dari 17 tahun. Sementara itu, pada pasien LEMS dengan kanker, penanganan kanker itu sendiri biasanya menjadi prioritas.

Itulah sederet fakta medis tentang sindrom Lambert-Eaton. Jika kamu mengalami beberapa gejala tersebut, segera konsultasikan dengan ahli untuk mendapatkan diagnosis yang tepat.

Baca Juga: Sindrom Turner: Kelainan Kromosom Unik pada Wanita, Pernah Dengar?

Dwi wahyu intani Photo Verified Writer Dwi wahyu intani

Words heal me https://dwiwahyuintani.blogspot.com/

IDN Times Community adalah media yang menyediakan platform untuk menulis. Semua karya tulis yang dibuat adalah sepenuhnya tanggung jawab dari penulis.

Topic:

  • Nurulia R. Fitri

Berita Terkini Lainnya