Polisitemia Vera: Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan

2. Jenis

ilustrasi jenis polisitemia vera (ghr.nlm.nih.gov)

Dilansir Cleveland Clinic, berdasarkan penyebabnya, polisitemia vera terbagi menjadi dua jenis, yaitu:

• Polisitemia vera primer: jenis ini terjadi karena ada mutasi genetik (kelainan). Hampir semua penderita polisitemia vera memiliki mutasi pada gen JAK2. Sebagian besar kasusnya tidak diturunkan dalam keluarga. Mutasi pada gen TET2 juga banyak ditemukan pada sel polisitemia vera.
  
  
• Polisitemia vera sekunder: jenis ini terjadi pada seseorang yang kadar oksigen dalam darahnya rendah dalam waktu yang lama. Kondisi tersebut membuat tubuh memproduksi hormon yang disebut eritropoietin (EPO) dalam jumlah yang banyak. Kadar EPO yang terlalu tinggi dalam tubuh dapat membuat sel darah merah diproduksi terlalu berlebihan.

Baca Juga: Kanker Tiroid Papiler: Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan

3. Gejala

ilustrasi gatal-gatal sebagai gejala dari polisitemia vera (pvreporter.com)

Polisitemia vera bisa tidak menimbulkan gejala apa pun selama bertahun-tahun. Namun, saat gejala pertama kali muncul, biasanya sifatnya ringan sehingga sering diabaikan atau dikira masalah kesehatan biasa, sampai orang tersebut melakukan tes darah rutin dan menemukan penyakitnya itu.

Gejala-gejala polisitemia vera yang bisa muncul antara lain:

• Gatal
• Sulit konsentrasi
• Sulit bernapas saat berbaring
• Sakit di bagian perut
• Kelelahan
• Penglihatan kabur atau ganda
• Berdarah atau memar
• Mudah kenyang
• Pusing
• Kelemahan

Setelah kanker berkembang dan darah menjadi kental karena sel darah merah yang lebih banyak, maka gejala-gejala yang lebih serius akan muncul, yang dapat meliputi:

• Sakit tulang
• Gusi berdarah
• Wajah berwarna kemerahan
• Perdarahan hebat meski luka kecil
• Sendi bengkak
• Rasa terbakar pada tangan atau kaki

Sebagian besar gejala-gejala yang lebih serius bisa dipicu oleh kondisi kesehatan lainnya. Oleh sebab itu, periksakan diri ke dokter jika mengalami gejala-gejala di atas agar bisa diketahui pasti penyebabnya.

4. Faktor risiko

ilustrasi polisitemia vera (labroots.com)

Polisitemia vera dapat dialami pada usia berapa pun, tetapi lebih sering terjadi pada orang dewasa usia antara 50 dan 75 tahun. Laki-laki lebih mungkin terkena polisitemia vera, tetapi perempuan cenderung terkena jenis kanker darah ini pada usia yang lebih muda. Kasusnya jarang ditemukan pada usia di bawah 40 tahun.

Menurut sebuah studi dalam jurnal Annals of Hematology tahun 2009, jumlah kasus polisitemia vera sekitar 10-20 banding 1 juta, dan sekitar 0,1 persen dari jumlah kasus tersebut terjadi pada usia di bawah 20 tahun.

5. Risiko komplikasi

Serangan jantung adalah salah satu komplikasi polisitemia vera (verywellhealth.com)

Mengutip Mayo Clinic, ada beberapa kemungkinan komplikasi yang bisa terjadi akibat polisitemia vera, yang termasuk:

• Pembekuan atau penggumpalan darah. Peningkatan kekentalan darah dan penurunan aliran darah, serta kelainan pada trombosit, dapat meningkatkan risiko pembekuan darah. Gumpalan darah ini bisa menyebabkan stroke, serangan jantung, atau penyumbatan di arteri di paru-paru atau vena jauh di dalam otot kaki atau di perut.
  
  
• Pembesaran limpa. Limpa membantu tubuh melawan infeksi dan menyaring bahan yang tidak diinginkan, seperti sel darah tua atau rusak. Peningkatan jumlah sel darah yang disebabkan oleh polisitemia vera membuat limpa bekerja lebih keras dari biasanya, yang menyebabkannya membesar.
  
  
• Masalah karena tingkat sel darah merah yang tinggi. Terlalu banyak sel darah merah dapat menyebabkan sejumlah komplikasi lain, termasuk luka terbuka di lapisan dalam perut, usus kecil bagian atas atau kerongkongan (ulkus peptikum), dan radang sendi gout.
  
  
• Kelainan darah lainnya. Dalam kasus yang jarang, polisitemia vera dapat menyebabkan penyakit darah lainnya, termasuk kelainan progresif di mana sumsum tulang diganti dengan jaringan parut, suatu kondisi di mana sel induk tidak matang atau berfungsi dengan baik, atau kanker darah dan sumsum tulang (leukemia akut).

Baca Juga: 8 Gejala Kanker Usus Besar yang Mulai Menyerang Para Millennial

6. Diagnosis

ilustrasi diagnosis polisitemia vera (mailtribune.com)

Dokter biasanya akan menanyakan gejala-gejala yang dialami pasien dan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa apakah limpa atau hati pasien membesar. Dari informasi tersebut, dokter akan melakukan tes untuk memeriksa kemungkinan polisitemia vera atau kondisi kesehatan lainnya.

Tes yang dilakukan biasanya juga digunakan untuk diagnosis leukemia. Menurut keterangan dari Canadian Cancer Society, jenis tes yang bisa dilakukan di antaranya adalah:

• Complete blood count (CBC): untuk mengukur jumlah dan kualitas sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit.
• Tes kimia darah: untuk memeriksa seberapa baik organ tertentu berfungsi.
• Reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR): Untuk melihat apakah sel-sel darah atau sumsum tulang memiliki mutasi gen JAK2.
• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: untuk memastikan apakah pasien menderita polisitemia vera atau tidak.

7. Pengobatan

ilustrasi obat-obatan (IDN Times/Aditya Pratama)

Polisitemia vera adalah penyakit kronis yang tidak bisa disembuhkan. Namun, pengobatan dapat membantu mengendalikan gejalanya dan mencegah komplikasi berbahaya.

Dokter akan memberikan pengobatan sesuai dengan risiko pasien dalam mengembangkan pembekuan darah. Jenis perawatannya terbagi menjadi dua jenis, yaitu:

• Perawatan untuk orang yang berisiko rendah: diberikan pada pasien yang berisiko rendah dalam mengembangkan pembekuan darah. Perawatan ini terdiri dari pemberian aspirin dosis rendah dan proses pengeluaran darah. Aspirin dapat menurunkan risiko pembentukan gumpalan darah, sedangkan pengeluaran darah bertujuan untuk membantu menurunkan jumlah sel darah merah. Pasien biasanya menjalani kedua perawatan ini sekali seminggu selama beberapa bulan, hingga tingkat hematokrit mendekati normal.
  
  
• Perawatan untuk orang yang berisiko tinggi: selain pemberian aspirin dosis rendah dan proses mengeluarkan darah, pasien perlu perawatan yang lebih khusus, seperti pemberian obat-obatan lain.

Dokter juga mungkin akan meresepkan perawatan lain. Dari beberapa perawatan yang akan diresepkan dokter, salah satunya dapat mengatasi gejala gatal yang banyak dikeluhkan pasien. Beberapa jenis perawatan tersebut meliputi:

• Antihistamin
• Inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI)
• Fototerapi (pengobatan dengan sinar ultraviolet)

8. Harapan hidup pasien

ilustrasi pasien dengan kanker darah (carti.com)

Kondisi polisitemia vera setiap pasien orang berbeda-beda. Namun, jika pasien menjalani perawatan yang sesuai dan rutin mengunjungi ahli hematologi, maka kemungkinan harapan hidup akan lebih besar dengan risiko komplikasi yang lebih kecil.

Pasien yang menjalani perawatan biasanya dapat bertahan hidup sekitar 20 tahun atau beberapa dekade lebih lama setelah terdiagnosis.

Namun, jika tidak mendapat penanganan apa pun, kemungkinannya untuk bertahan hidup adalah sekitar kurang dari 2 tahun, yang mana ini juga bergantung pada usia dan kondisi kesehatan secara keseluruhan.

Itulah informasi seputar polisitemia vera, kanker darah langka yang bisa menyebabkan darah mengental. Jika mengalami gejala-gejala yang mengarah pada jenis kanker darah ini, sebaiknya segera periksa ke dokter atau ahli hematologi. Makin cepat terdeteksi, maka pengobatan akan bisa dimulai sedini mungkin, dan makin besar pula angka harapan hidup.

Baca Juga: 7 Jenis Kanker Paling Langka di Dunia, Hanya Ada Sedikit Laporan