Diidap Bryan Randall Kekasih Sandra Bullock, Ini Fakta Penyakit ALS
Sandra Bullock tengah berduka. Kekasihnya, Bryan Randall, meninggal pada hari Sabtu (5/8/2023) setelah berjuang melawan penyakit amyotrophic lateral sclerosis (ALS), pada usia 57 tahun.
"Dengan sangat sedih kami memberi tahu bahwa pada 5 Agustus, Bryan Randall meninggal dunia dengan damai setelah pertempuran selama tiga tahun dengan ALS," keluarganya berbagi. "Bryan memilih untuk merahasiakan perjalanannya dengan ALS dan kami yang merawatnya melakukan yang terbaik untuk menghormati permintaannya," mengutip People.
ALS atau sklerosis lateral amitrofik adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang memengaruhi sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang.
ALS juga sering disebut dengan penyakit Lou Gehrig, yang diambil dari nama pemain bisbol terkenal yang mengidap penyakit langka ini pada tahun 1939.
Menurut keterangan dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), ALS termasuk dalam kelompok gangguan yang lebih luas, yang dikenal sebagai penyakit neuron motorik. Penyakit neuron motorik disebabkan oleh kerusakan bertahap (degenerasi) dan kematian neuron.
Neuron motorik merupakan sel saraf yang membentang dari otak ke sumsum tulang belakang dan ke otot di seluruh tubuh. Sel saraf ini memulai dan menyediakan hubungan komunikasi penting antara otak dan otot sukarela (menghasilkan gerakan yang bisa dikendalikan seperti yang dilakukan di lengan, wajah, dan kaki).
Pesan dari neuron motorik di otak (disebut dengan neuron motorik atas) dikirim ke neuron motorik di sumsum tulang belakang dan ke inti motorik otak (disebut dengan neuron motorik bawah) dan dari sumsum tulang belakang serta inti motorik otak ke otot atau otot tertentu.
Pada penyakit ini, baik neuron motorik atas maupun neuron motorik bawah mengalami degenerasi atau mati, dan berhenti mengirimkan pesan ke otot. Karena tidak berfungsi, maka otot-otot secara bertahap akan melemah dan mulai bergerak-gerak (disebut dengan fasikulasi) dan menghilang (atrofi). Pada akhirnya, otot kehilangan kemampuan untuk memulai dan mengontrol gerakan sukarela, sehingga membuat orang dengan ALS tidak bisa lagi mengontrol lengan, wajah, dan kakinya.
Menurut metaanalisis dalam Journal of Neurology tahun 2020, dari 124 studi, prevalensi dan kejadian ALS secara kasar di seluruh dunia secara keseluruhan masing-masing adalah 4,42 per 100.000 penduduk dan 1,59 per 100.000 orang tahun. Prevalensi dan insidensi ALS meningkat berdasarkan usia sampai 70–79 tahun. Sejak tahun 1957, insiden meningkat secara signifikan dari tahun ke tahun, dan tren kenaikan ini melemah setelah standardisasi. Waktu bertahan hidup terlama berada di Asia (berkisar dari 3,74 tahun di Asia Selatan hingga 9,23 tahun di Asia Barat).
Penyakit ini memengaruhi orang-orang pada seluruh kelompok ras, sosial, dan ekonomi.
1. Penyebab
Penyebab ALS hingga kini belum diketahui. Namun, berdasarkan kasus yang ada, ALS bisa diklasifikasikan sebagai sporadis atau familial.
Kebanyakan kasus bersifat sporadis, tidak ada penyebab spesifik yang diketahui. Dilansir Medical News Today, ALS sporadis terjadi secara acak dan menyumbang sekitar 90-95 persen kasus ALS.
Sementara itu, ALS familial diturunkan, yaitu sekitar 5–10 persen kasus. Anak dari penderita ALS memiliki risiko sekitar 50 persen untuk mengembangkan penyakit ini. Para peneliti masih menyelidiki gen mana yang terlibat. Selain itu, ALS juga bisa dipicu oleh beberapa faktor lainnya seperti:
- Respons imun yang tidak teratur: Sistem kekebalan bisa menyerang beberapa sel tubuh, yang kemungkinan membunuh sel saraf.
- Ketidakseimbangan kimiawi: Pasien ALS sering kali memiliki tingkat glutamat yang lebih tinggi. Glutamat dalam jumlah yang tinggi bersifat toksik (racun) bagi sel saraf.
- Kesalahan penanganan protein: Jika sel saraf tidak memproses protein dengan benar, maka protein abnormal berpotensi untuk menumpuk dan mengakibatkan sel saraf mati.
Faktor lingkungan kemungkinan juga berperan dalam perkembangan ALS. Sebuah studi melaporkan bahwa anggota militer yang ditempatkan di wilayah Teluk selama perang yang terjadi tahun 1991, lebih mungkin untuk mengembangkan ALS dibandingkan dengan anggota militer yang ditempatkan di daerah lain. Beberapa kemungkinan juga telah ditemukan antara ALS dan eksposur ke:
- Trauma mekanis atau listrik.
- Olahraga tingkat tinggi.
- Tingkat tinggi dari berbagai logam berat.
- Bahan kimia pertanian tingkat tinggi.
Namun, belum ada bukti yang nyata bahwa perubahan gaya hidup tertentu bisa menurunkan risiko penyakit yang diderita oleh fisikawan Stephen Hawking ini.