Fibrosis Paru Idiopatik: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Penyebab pasti dari IPF tidak sepenuhnya diketahui. Istilah "idiopatik" berarti penyebab yang mendasarinya tidak diketahui atau tidak terbukti. Namun, beberapa waktu belakangan ini, kerentanan genetik telah terbukti menyumbang sekitar 35 hingga 40 persen dari perkembangan penyakit ini, mengutip NORD. Selain itu, gangguan ini juga terjadi secara sporadis.

Berbagai faktor, seperti faktor imunologis dan lingkungan, juga dianggap berperan dalam perkembangan IPF. Faktor risiko terkuat yaitu 30 persen dari risiko pengembangan IPF  adalah variasi gen MUC5B, yang menghasilkan lebih banyak produksi lendir di saluran udara terkecil di paru-paru (bronkiolus pernapasan).

Selama bertahun-tahun, para peneliti percaya bahwa sebagian besar kasus IPF disebabkan oleh peradangan umum di paru-paru, yang berkembang menjadi jaringan parut yang berlebihan di paru-paru. Namun, sekarang para peneliti percaya bahwa sebagian besar kasus IPF disebabkan oleh kerusakan sel-sel tertentu yang melapisi saluran udara kecil dan alveoli (sel epitel).

Alveoli merupakan kantung udara kecil berdinding tipis, yang ditemukan dalam jumlah besar di paru-paru. Alveoli juga merupakan tempat oksigen masuk ke dalam darah dan karbon dioksida keluar dari darah. Ini ditemukan di ujung tabung kecil dan sempit yang disebut bronkiolus, yang bercabang dari saluran udara utama di paru-paru.

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, alasan yang mendasari mengapa kerusakan awal terjadi tidak selalu dipahami. Namun, kerusakan tersebut bisa dipicu oleh paparan kronis terhadap agen pemicu. Merokok sangat berhubungan dengan berkembangnya IPF, terutama pada orang yang memiliki riwayat merokok dengan setidaknya menghabiskan 20 bungkus per tahun.

Agen pemicu tambahan termasuk pernapasan kronis ke dalam paru-paru dari bahan asing (aspirasi kronis) dan pernapasan kronis polutan lingkungan, termasuk berbagai gas dan asap, debu anorganik (seperti silika, dan debu logam keras), dan debu organik (misalnya bakteri dan hewan, protein).

Infeksi virus atau bakteri, terapi radiasi, dan obat-obatan tertentu termasuk obat kemoterapi tertentu, antibiotik, serta obat jantung telah dikaitkan dengan perkembangan IPF.

Penyakit autoimun seperti artritis reumatoid, lupus, atau skleroderma diketahui juga berhubungan dengan fibrosis paru. Dalam banyak kasus, tidak ada agen pemicu atau pemicu yang bisa diidentifikasi. Para peneliti menduga bahwa individu tertentu yang terkena secara genetik cenderung (rentan) untuk mengembangkan IPF setelah terkena paparan seperti yang disebutkan di atas.

Seseorang yang secara genetik mempunyai kecenderungan terhadap suatu kelainan membawa gen (atau gen) untuk penyakit tersebut, tetapi gen tersebut mungkin tidak diekspresikan kecuali jika dipicu atau "diaktifkan" dalam keadaan tertentu, seperti karena faktor lingkungan atau imunologis tertentu.

Sejumlah gen telah terlibat dalam pengembangan IPF, dan secara agregat menyumbang sekitar 35–40 persen dari risiko pengembangan IPF. Gen-gen ini termasuk gen yang mempertahankan inang, kelangsungan hidup sel, dan interaksi sel-sel.

IPF mengakibatkan jaringan parut dan kekakuan di paru-paru. Seiring waktu, jaringan parut akan menjadi parah dan kekakuan akan mengakibatkan pernapasan menjadi lebih sulit, mengutip Healthline.

Pada akhirnya, paru-paru kemungkinan tidak bisa mengambil cukup oksigen untuk memasok tubuh sesuai dengan jumlah yang dibutuhkan. Akibatnya, bisa menyebabkan gagal pernapasan, gagal jantung, dan masalah kesehatan lainnya.

Menurut National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), gejala IPF berkembang secara bertahap dari waktu ke waktu untuk beberapa individu, tetapi bisa muncul lebih cepat untuk yang lainnya.

Dilansir Medical News Today, gejala IPF meliputi:

• Sesak napas, yang cenderung terjadi ketika berolahraga, tetapi bisa memburuk seiring waktu dan menyebabkan sesak napas ketika beristirahat.
• Batuk kering yang memburuk, yang menyebabkan serangan batuk yang tidak terkontrol.
• Sakit otot dan sendi.
• Clubbing finger, yaitu di mana ujung jari tangan atau kaki menjadi lebih lebar dan juga bulat.
• Penurunan berat badan secara spontan dari waktu ke waktu.
• Rasa sakit atau sesak di dada.
• Kelelahan.
• Kehilangan nafsu makan
• Merasa tidak enak badan.

Karena tanda dan juga gejala IPF berkembang secara perlahan dari waktu ke waktu, maka sulit bagi dokter untuk menegakkan diagnosis IPF dalam waktu yang singkat. Selain itu, jaringan parut yang disebabkan oleh IPF juga memiliki kemiripan dengan jaringan parut yang disebabkan oleh penyakit paru-paru lainnya.

Beberapa tes bisa digunakan untuk menegakkan diagnosis IPF dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lainnya. Beberapa tes yang dapat digunakan meliputi:

• Rontgen dada.
• Tes fungsi paru-paru.
• Pemindaian tomografi komputer (HRCT) resolusi tinggi.
• Oksimetri nadi, yang mengukur kadar oksigen dalam darah.
• Tes gas darah, yang mengukur kadar oksigen dan karbon dioksida dalam darah.
• Biopsi paru-paru.

Dilansir NHLBI, meskipun tidak ada obat untuk IPF, tetapi perawatan bisa membantu memperlambat perkembangan penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Pilihan pengobatan tersedia untuk mengelola dan mengurangi gejala.

Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengurangi peradangan paru-paru, melindungi jaringan paru-paru, dan memperlambat hilangnya fungsi paru-paru. Ini bisa membuat pasien mampu bernapas lebih mudah.

Pilihan pengobatan yang paling umum yaitu terapi oksigen dan obat-obatan. Terapi oksigen membantu pernapasan, sementara obat-obatan membantu mengendalikan peradangan dan mengurangi jaringan parut paru-paru. Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serikat (FDA) menyetujui dua obat untuk IPF, yaitu nintedanib dan pirfenidone.

Pilihan pengobatan tergantung dari stadium penyakit. Pilihan pengobatannya termasuk: 

• Inhibitor kinase: Jenis obat ini bisa membantu memperlambat hilangnya fungsi paru-paru dan bisa mencegah memburuknya IPF secara tiba-tiba.
• Antasida: Ini membantu mengobati GERD  jika penderita IPF juga memiliki kondisi ini.
• Terapi oksigen: Awalnya pasien mungkin membutuhkan ini setelah beraktivitas. Namun, pada IPF tahap lanjut mungkin pasien memerlukan terapi oksigen terus-menerus.
• Dukungan ventilasi: Pasien kemungkinan membutuhkan dukungan ventilasi jika masalah pernapasannya menjadi parah
• Transplantasi paru-paru: Operasi ini kemungkinan dibutuhkan untuk pasien IPF stadium lanjut. Karena ini merupakan operasi besar, maka kemungkinan digunakan sebagai langkah pengobatan terakhir.

Pengobatan lain tergantung dari gejala pasien. Misalnya, jika pasien mengembangkan infeksi paru-paru, maka mungkin membutuhkan antibiotik. Sementara untuk batuk kronis, obat kodein mungkin dibutuhkan.

Rehabilitasi paru juga bisa menjadi bagian dari pengobatan. Ini adalah program yang mungkin melibatkan:

• Latihan pernapasan.
• Saran nutrisi.
• Penyuluhan.
• Aktivitas fisik untuk memperkuat tubuh.
• Edukasi tentang IPF dan bagaimana cara mengelola kondisi ini.

Bagian penting dari pengelolaan IPF yaitu belajar untuk mengadopsi praktik gaya hidup sehat untuk mengurangi gejala, serta meningkatkan prospek dan kualitas hidup pasien. Perubahan gaya hidup yang diperlukan antara lain:

• Menghentikan kebiasaan merokok.
• Mempertahankan berat badan yang sehat, yang mungkin dibutuhkan penurunan berat badan.
• Tetap mengonsumsi obat-obatan, vitamin, atau suplemen, dan mendapatakan vaksinasi sesuai rekomendasi dokter.
• Menggunakan monitor oksigen untuk menjaga saturasi oksigen (juga dikenal sebagai kadar oksigen darah) dalam kisaran optimal.

Pasien juga perlu mempertimbangkan bergabung dengan kelompok rehabilitasi paru. Ini dapat menghubungkan pasien dengan profesional kesehatan dan pasien lainnya. Bersama-sama, pasien IPF bisa belajar latihan pernapasan dan pengondisian, serta teknik untuk mengelola stres, kecemasan, dan berbagai macam emosi yang mungkin disebabkan oleh penyakit ini.

Manajemen stres yang baik dapat membantu mencegah gejala memburuk. Selain itu, kelompok pendukung bisa membantu meredakan kecemasan dan rasa kesepian saat pasien menghadapi pertanyaan atau ketidakpastian ketika IPF berkembang.

IPF merupakan penyakit progresif, artinya dapat bertambah parah seiring waktu. Meskipun ada beberapa cara untuk mengelola gejalanya, tetapi jaringan parut dan kerusakan paru-paru tidak bisa dihentikan sepenuhnya.

Bagi sebagian orang, IPF bisa berkembang sangat cepat. Sementara bagi yang lain, mungkin butuh waktu hingga bertahun-tahun sebelum masalah pernapasan menjadi sangat menyulitkan sehingga harus menggunakan oksigen.

Saat fungsi paru-paru menjadi sangat terbatas, hal itu bisa memicu komplikasi yang serius. Ini termasuk:

• Radang paru-paru.
• Hipertensi paru.
• Gagal jantung.
• Emboli paru atau bekuan darah di paru-paru.

Jaringan paru yang mengeras akibat IPF bisa menyebabkan gagal napas, gagal jantung, atau kondisi lainnya yang bisa mengancam jiwa. Selain itu, gejala yang ada juga dapat memburuk secara mendadak, setelah gagal jantung, infeksi, atau emboli paru.

Dilansir MedlinePlus, kebanyakan individu yang terkena IPF bisa bertahan hidup 3 hingga 5 tahun setelah diagnosis.

Itulah deretan fakta medis seputar fibrosis paru idiopatik. Jika mengalami tanda atau gejala yang mengarah pada kondisi ini, sebaiknya segera cek ke dokter. Diagnosis dan perawatan dini yang tepat bisa mencegah risiko komplikasi dan meningkatkan kualitas hidup pasien.