Hepatoblastoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan

Dilansir National Cancer Institute, tanda dan gejala hepatoblastoma lebih sering terjadi setelah tumor membesar. Kondisi lain dapat menyebabkan tanda dan gejala yang sama. Temui dokter spesialis anak jika anak memiliki salah satu dari berikut ini:

• Benjolan di perut yang mungkin menyakitkan.
• Bengkak di perut.
• Penurunan berat badan tanpa alasan yang diketahui.
• Kehilangan selera makan.
• Mual dan muntah.

Para peneliti belum mengidentifikasi penyebab pasti hepatoblastoma. Namun, beberapa faktor risiko telah teridentifikasi, termasuk kondisi keturunan.

Sindrom atau kondisi berikut merupakan faktor risiko hepatoblastoma:

• Sindrom Aicardi.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann.
• Hemihiperplasia.
• Poliposis adenomatosa familial (FAP).
• Penyakit penyimpanan glikogen.
• Berat badan yang sangat rendah saat lahir.
• Sindrom Simpson-Golabi-Behmel.
• Perubahan genetik tertentu, seperti trisomi 18.

Anak-anak yang berisiko terkena hepatoblastoma mungkin harus menjalani tes untuk memeriksa kanker sebelum gejala apa pun muncul. Setiap 3 bulan sampai anak berusia 4 tahun, dilakukan pemeriksaan ultrasonografi perut dan pemeriksaan kadar alfa-fetoprotein dalam darah.

Tidak setiap anak dengan satu atau lebih faktor risiko di atas akan mengembangkan hepatoblastoma, dan hepatoblastoma akan berkembang pada beberapa anak yang tidak memiliki faktor risiko yang diketahui. Bicarakan dengan dokter anak khawatir anak berisiko.

Tes yang memeriksa hati dan darah digunakan untuk mendiagnosis hepatoblastoma dan mengetahui apakah kanker telah menyebar.

• Pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan: Pemeriksaan fisik tubuh akan dilakukan untuk memeriksa kesehatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau hal lain yang tampak tidak biasa. Riwayat kebiasaan kesehatan pasien dan penyakit serta perawatan masa lalu juga perlu diketahui oleh dokter.
• Tes penanda tumor serum: Tes darah ini mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ, jaringan, atau sel tumor dalam tubuh. Zat tertentu terkait dengan jenis kanker tertentu ketika ditemukan dalam kadar yang meningkat dalam darah. Ini disebut penanda tumor. Darah anak yang menderita kanker hati mungkin mengalami peningkatan jumlah hormon yang disebut beta-human chorionic gonadotropin (beta-hCG) atau protein yang disebut alpha-fetoprotein (AFP). Kanker lain, tumor hati jinak, dan kondisi non-kanker tertentu, termasuk sirosis dan hepatitis, juga dapat meningkatkan kadar AFP.
• Hitung darah lengkap: Sampel darah diambil dan diperiksa untuk jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit; jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah; dan bagian dari sampel darah yang terdiri dari sel darah merah.
• Tes fungsi hati: Tes darah ini mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh hati. Jumlah zat yang lebih tinggi dari biasanya bisa menjadi tanda kerusakan hati atau kanker.
• Studi kimia darah: Tes darah ini mengukur jumlah zat tertentu, seperti bilirubin atau lactate dehydrogenase (LDH), yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan jaringan dalam tubuh. Jumlah yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah dari biasanya) dapat menjadi tanda penyakit.
• Tes virus Epstein-Barr (EBV): Tes darah ini memeriksa antibodi terhadap EBV dan penanda DNA EBV. Ini ditemukan dalam darah pasien yang telah terinfeksi EBV.
• Magnetic resonance imaging (MRI) dengan gadolinium: Prosedur ini menggunakan magnet, gelombang radio, dan komputer untuk membuat serangkaian gambar detail dari area di dalam hati. Suatu zat yang disebut gadolinium disuntikkan ke dalam pembuluh darah. Gadolinium terkumpul di sekitar sel kanker sehingga terlihat lebih cerah di gambar.
• CT scan (CAT scan): Prosedur ini menggunakan komputer yang terhubung ke mesin sinar-X untuk membuat serangkaian gambar detail dari area di dalam tubuh, yang diambil dari sudut yang berbeda. Pewarna dapat disuntikkan ke pembuluh darah atau ditelan untuk membantu organ atau jaringan terlihat lebih jelas. Pada kanker hati masa kanak-kanak, CT scan dada dan perut biasanya dilakukan.
• Pemeriksaan USG: Prosedur ini menggunakan gelombang suara berenergi tinggi yang dipantulkan dari jaringan atau organ internal dan membuat gema. Gema tersebut membentuk gambaran jaringan tubuh yang disebut sonogram. Pada kanker hati masa kanak-kanak, pemeriksaan ultrasonografi perut untuk memeriksa pembuluh darah besar biasanya dilakukan.
• Rontgen perut: Sinar-X organ di perut dapat dilakukan. Sinar-X adalah jenis pancaran energi yang dapat menembus tubuh ke film, membuat gambar area di dalam tubuh.
• Biopsi: Dokter mengambil sampel sel atau jaringan. Seorang ahli patologi kemudian melihat sel atau jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker dan mengetahui jenis kankernya. Dokter dapat mengangkat tumor sebanyak mungkin dengan aman selama prosedur biopsi yang sama.

Tes berikut dapat dilakukan pada sampel jaringan yang diangkat:

• Imunohistokimia: Tes laboratorium ini menggunakan antibodi untuk memeriksa antigen (penanda) tertentu dalam sampel jaringan pasien. Antibodi biasanya terkait dengan enzim atau pewarna fluoresen. Setelah antibodi mengikat antigen spesifik dalam sampel jaringan, enzim atau pewarna diaktifkan, antigen kemudian dapat dilihat di bawah mikroskop. Jenis tes ini digunakan untuk memeriksa mutasi gen tertentu untuk membantu mendiagnosis kanker, dan untuk membantu membedakan satu jenis kanker dari jenis kanker lainnya.

Dilansir Cleveland Clinic, banyak dokter menggunakan proses yang disebut pre-treatment extent of disease (PRETEXT) untuk menentukan stadium atau mengevaluasi kondisi anak, sehingga mereka dapat membuat rencana perawatan bedah.

Hati memiliki dua lobus. Dokter yang menggunakan PRETEXT untuk stadium hepatoblastoma membagi dua lobus menjadi empat bagian, atau kelompok. Setiap kelompok didasarkan pada jumlah bagian hati dengan tumor. Makin banyak bagian dengan tumor, makin tinggi jumlah kelompoknya.

Dengan sistem PRETEXT, dokter menetapkan stadium tumor di hati anak dengan merawatnya dengan kemoterapi sebelum operasi. Kemoterapi dapat menghilangkan beberapa tumor dan mengecilkan yang lain, memungkinkan dokter untuk mengangkat seluruh tumor, pada dasarnya menghilangkan kanker.

Sebagai contoh, apabila anak memiliki dua tumor di dua bagian hati yang berbeda, kondisinya dapat diklasifikasikan sebagai kanker grup II. Akan tetapi, jika kemoterapi praoperasi menghilangkan salah satu tumor, sehingga tumor hanya ada di satu bagian, kondisinya akan diklasifikasikan sebagai kanker grup I.

Sementara itu, grup POSTTEXT menggambarkan tumor setelah pasien menjalani pengobatan seperti kemoterapi neoadjuvant.

Perencanaan pengobatan anak dengan hepatoblastoma harus dilakukan oleh tim penyedia layanan kesehatan yang ahli dalam mengobati kanker anak yang langka ini. Perawatan akan diawasi oleh ahli onkologi pediatrik. Ahli onkologi pediatrik bekerja dengan dokter lain yang ahli dalam merawat anak-anak dengan hepatoblastoma dan yang berspesialisasi dalam bidang kedokteran tertentu.

Sangat penting untuk memiliki ahli bedah anak dengan pengalaman dalam operasi hati yang dapat mengirim pasien ke program transplantasi hati jika diperlukan. Spesialis lain mungkin termasuk dokter spesialis anak, ahli onkologi radiasi, perawat spesialis anak, spesialis rehabilitasi, psikolog, hingga spesialis gizi.

Setiap anak tidak akan menerima semua perawatan yang tercantum di bawah ini. Tim medis akan membantu orang tua membuat keputusan perawatan berdasarkan situasi unik anak. 

Operasi

Bila memungkinkan, kanker diangkat dengan operasi. Jenis operasi yang dapat dilakukan adalah:

• Hepatektomi parsial: Bagian hati tempat kanker ditemukan diangkat dengan pembedahan. Bagian yang diangkat mungkin berupa irisan jaringan, seluruh lobus, atau sebagian besar hati, bersama sejumlah kecil jaringan normal di sekitarnya.
• Hepatektomi total dan transplantasi hati: Seluruh hati diangkat melalui pembedahan, diikuti transplantasi hati yang sehat dari donor. Transplantasi hati dimungkinkan ketika kanker belum menyebar ke luar hati dan terdapat donor hati. Jika pasien harus menunggu donor hati, pengobatan lain diberikan sesuai kebutuhan.
• Reseksi metastasis: Pembedahan dilakukan untuk mengangkat kanker yang telah menyebar di luar hati, seperti ke jaringan terdekat, paru-paru, atau otak.

Jenis operasi yang dapat dilakukan tergantung pada:

• Grup PRETEXT dan grup POSTTEXT.
• Ukuran tumor primer.
• Apakah ada lebih dari satu tumor di hati.
• Apakah kanker telah menyebar ke pembuluh darah besar terdekat.
• Tingkat AFP dalam darah.
• Apakah tumornya bisa mengecil dengan kemoterapi sehingga bisa diangkat dengan operasi.
• Apakah transplantasi hati diperlukan.

Kemoterapi terkadang diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan membuatnya lebih mudah untuk diangkat. Ini disebut terapi neoadjuvant.

Setelah dokter mengangkat semua kanker yang terlihat pada saat operasi, beberapa pasien mungkin diberikan kemoterapi atau terapi radiasi setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang tersisa. Perawatan yang diberikan setelah operasi, untuk menurunkan risiko kanker kembali, disebut terapi adjuvant.

Menunggu dengan waspada

Dokter akan memantau kondisi pasien dengan cermat tanpa memberikan pengobatan apa pun sampai tanda atau gejala muncul atau berubah. Pada hepatoblastoma, pengobatan ini hanya digunakan untuk tumor kecil yang telah diangkat seluruhnya melalui pembedahan.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan kanker yang menggunakan obat-obatan untuk menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan membunuh sel atau dengan menghentikan pembelahannya.

Ketika kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntikkan ke pembuluh darah atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel kanker di seluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Ketika kemoterapi ditempatkan langsung ke dalam cairan serebrospinal, organ, atau rongga tubuh seperti perut, obat-obatan terutama memengaruhi sel-sel kanker di daerah tersebut (kemoterapi regional). Pengobatan menggunakan lebih dari satu obat antikanker disebut kemoterapi kombinasi.

Kemoembolisasi arteri hepatik (arteri utama yang memasok darah ke hati) adalah jenis kemoterapi regional yang digunakan untuk mengobati kanker hati masa kanak-kanak yang tidak dapat diangkat melalui pembedahan. Obat antikanker disuntikkan ke dalam arteri hepatik melalui kateter (tabung tipis). Obat ini dicampur dengan zat yang menyumbat arteri, memotong aliran darah ke tumor.

Sebagian besar obat antikanker terperangkap di dekat tumor dan hanya sedikit obat yang mencapai bagian tubuh lainnya. Penyumbatan mungkin bersifat sementara atau permanen, tergantung pada zat yang digunakan untuk menyumbat arteri.

Tumor dicegah untuk mendapatkan oksigen dan nutrisi yang dibutuhkan untuk tumbuh. Hati terus menerima darah dari vena portal hepatik, yang membawa darah dari lambung dan usus ke hati. Prosedur ini juga disebut kemoembolisasi transarterial atau TACE.

Cara kemoterapi diberikan tergantung pada jenis kanker yang dirawat dan kelompok PRETEXT atau POSTTEXT.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah pengobatan kanker yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lainnya untuk membunuh sel kanker atau mencegahnya tumbuh. Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada jenis kanker yang dirawat dan kelompok PRETEXT atau POSTTEXT.

Ada dua jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal menggunakan mesin di luar tubuh untuk mengirim radiasi ke area tubuh yang terkena kanker. Terapi radiasi eksternal digunakan untuk mengobati hepatoblastoma yang tidak dapat diangkat dengan pembedahan atau telah menyebar ke bagian tubuh lainnya.
• Terapi radiasi internal menggunakan zat radioaktif yang disegel dalam jarum, biji, kabel, atau kateter yang ditempatkan langsung ke dalam atau di dekat kanker.
  Radioembolisasi adalah jenis terapi radiasi internal yang digunakan untuk mengobati hepatoblastoma. Sejumlah kecil zat radioaktif melekat pada manik-manik kecil yang disuntikkan ke dalam arteri hepatik (arteri utama yang memasok darah ke hati) melalui tabung tipis yang disebut kateter. Manik-manik dicampur dengan zat yang menghalangi arteri, memotong aliran darah ke tumor. Sebagian besar radiasi terperangkap di dekat tumor untuk membunuh sel kanker. Hal ini dilakukan untuk meredakan gejala dan meningkatkan kualitas hidup anak dengan hepatoblastoma.

Terapi ablasi

Terapi ablasi menghilangkan atau menghancurkan jaringan. Berbagai jenis terapi ablasi yang digunakan untuk kanker hati antara lain:

• Ablasi frekuensi radio: Jarum khusus dimasukkan langsung melalui kulit atau melalui sayatan di perut untuk mencapai tumor. Gelombang radio berenergi tinggi memanaskan jarum dan tumor yang membunuh sel kanker. Ablasi frekuensi radio digunakan untuk mengobati hepatoblastoma berulang.
• Injeksi etanol perkutan: Jarum kecil digunakan untuk menyuntikkan etanol (alkohol murni) langsung ke tumor untuk membunuh sel kanker. Perawatan mungkin memerlukan beberapa suntikan. Injeksi etanol perkutan digunakan untuk mengobati hepatoblastoma berulang.

Terapi yang ditargetkan

Terapi bertarget adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain untuk mengidentifikasi dan menyerang sel kanker tertentu. Terapi yang ditargetkan biasanya menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel-sel normal daripada kemoterapi atau radiasi. Terapi yang ditargetkan sedang dipelajari untuk pengobatan hepatoblastoma yang kembali setelah pengobatan.

Komplikasi dapat disebabkan oleh tumor maupun pengobatan, seperti:

• Infeksi dan pendarahan dari operasi.
• Peningkatan infeksi, memar dan pendarahan, muntah, diare, rambut rontok, dan kelelahan dengan beberapa obat kemoterapi.
• Masalah dengan pertumbuhan dan perkembangan.
• Masalah jantung, ginjal, atau paru-paru.
• Masalah dengan fungsi hati.
• Penyebaran kanker (metastasis).
• Kanker yang tumbuh kembali.
• Pertumbuhan kanker baru di kemudian hari.
• Penolakan hati baru dan/atau masalah dengan obat anti penolakan jika transplantasi hati diperlukan.

Dokter bisa berhasil mengobati hepatoblastoma. Akan tetapi, hepatoblastoma memiliki pengaruh yang cukup besar. Bahkan setelah perawatan yang berhasil, kanker dapat kembali. Anak mungkin mengembangkan kanker kedua. Beberapa anak juga mengalami kondisi medis bertahun-tahun setelah pengobatan hepatoblastoma.

Jika khawatir tentang apa yang akan terjadi selanjutnya, minta dokter untuk menjelaskan tantangan khusus yang mungkin akan dihadapi anak. Dokter akan berbagi lebih dari sekadar wawasan, tetapi juga pemahaman dan dukungan.