Kardiomiopati Restriktif: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Kardiomiopati restriktif berkembang sebagai akibat dari jaringan parut atau jaringan abnormal lainnya yang menggantikan jaringan sehat, mengakibatkan ventrikel jantung menjadi kaku dan tidak bisa menerima aliran darah.

Ada dua jenis kardiomiopati restriktif, yaitu primer dan sekunder. Kardiomiopati restriktif primer mengacu pada kondisi ketika penyakit berkembang secara independen dari faktor-faktor yang mendasarinya. Contoh kardiomiopati restriktif primer meliputi:

• Fibrosis endomiokardial.
• Endokarditis Loffler.
• Kardiomiopati restriktif idiopatik.

Kardiomiopati restriktif sekunder terjadi sebagai akibat dari penyakit lain yang mengganggu fungsi normal dari otot jantung sehingga mengurangi elastisitasnya, dan membatasi kemampuan ventrikel untuk mengisi darah. Terdapat dua kategori penyakit seperti itu, yaitu:

• Penyakit infiltratif, artinya penyakit radang yang menyebar ke organ tubuh seperti amiloidosis, sarkoidosis, dan karditis radiasi.
• Gangguan penyimpanan, seperti hemokromatosis, gangguan penyimpanan glikogen, dan penyakit Fabry.

Kardiomiopati restriktif terjadi saat otot jantung menjadi kaku, mencegahnya dari relaksasi penuh selama fase diastolik dari siklus jantung (periode antara detak jantung saat jantung harus mengembang untuk diisi dengan darah).

Hal ini mengakibatkan ventrikel jantung kesulitan untuk diisi secara memadai dan menyebabkan atrium membesar karena harus bekerja lebih keras dari biasanya. Ukuran dan fungsi sistolik ventrikel biasanya tetap normal atau mendekati normal, setidaknya hingga penyakit ini berada pada stadium lanjut.

Penyebab otot jantung menjadi kaku tidak sepenuhnya diketahui. Kondisi ini tidak berhubungan dengan penyakit arteri koroner, tetapi sejumlah kondisi terkait dengan kardiomiopati restriktif. Ini meliputi:

• Sarkoidosis: Kondisi langka ketika kelompok sel kekebalan membentuk benjolan (granuloma), di organ dalam tubuh. Ini paling sering memengaruhi paru-paru dan kelenjar getah bening di dada, tetapi bisa berdampak langsung ke jantung.
• Hemokromatosis: Penyakit yang ditandai dengan akumulasi kelebihan zat besi dalam tubuh. Zat besi yang tidak diperlukan bersifat racun dan bisa mengakibatkan kerusakan organ.
• Amiloidosis: Kondisi ketika protein abnormal menumpuk di organ tubuh, termasuk jantung.
• Gangguan jaringan ikat: Misalnya skleroderma. 
• Perawatan kanker tertentu: Termasuk radiasi dan kemoterapi.
• Gangguan penyimpanan: Seperti penyakit Gaucher. 

Banyak orang dengan kardiomiopati restriktif tidak memiliki gejala atau gejalnya ringan sehingga bisa menjalani kehidupan dengan normal. Namun, beberapa orang bisa mengalami gejala yang berkembang seiring memburuknya fungsi jantung.

Gejala terjadi pada semua usia dan kemungkinan termasuk:

• Sesak napas (pada awalnya saat olahraga, tetapi seiring waktu terjadi ketika istirahat).
• Kelelahan (merasa sangat lelah).
• Pembengkakan pada tungkai dan kaki. 
• Penambahan berat badan.
• Ketidakmampuan untuk berolahraga. 
• Mual, kembung, dan nafsu makan yang buruk (berhubungan dengan retensi cairan).
• Palpitasi (dada berdebar karena irama jantung yang tidak normal).

Gejala kardiomiopati restriktif yang kurang umum yaitu meliputi:

• Pingsan (disebabkan oleh irama jantung yang tidak teratur, respons abnormal dari pembuluh darah selama latihan, atau tidak ada penyebab yang bisa ditemukan). 
• Nyeri atau tekanan dada (biasanya terjadi dengan olahraga atau aktivitas fisik, namun juga bisa terjadi dengan istirahat atau sesudah makan).

Dokter bisa mendeteksi kardiomiopati restriktif dengan melakukan pemeriksaan fisik, riwayat kesehatan, dan tes diagnostik. Ekokardiogram merupakan tes standar untuk mengonfirmasi kardiomiopati restriktif. Tes ini menunjukkan kelainan diastolik dan bukti darah tidak mengisi ventrikel dengan benar.

Tes lain yang bisa digunakan untuk mendiagnosis dan mengevaluasi kardiomiopati restriktif meliputi:

• Elektrokardiogram.
• Rontgen dada.
• Latihan tes stres. 
• Kateterisasi jantung.
• CT scan. 
• MRI. 
• Pemindaian jantung nuklir, seperti pemindaian multiple gated acquisiton (MUGA), untuk mengevaluasi fungsi jantung.
• Tes darah untuk membantu menentukan jenis kardiomiopati restriktif yang dimiliki pasien.

Dalam kasus yang jarang, dokter akan memesan biopsi jantung, yang bisa membantu membuat diagnosis saat ada penyakit infiltratif (seperti sarkoidosis) atau gangguan penyimpanan.

Penyebab kardiomiopati restriktif dapat sulit untuk diobati. Perawatan sering berpusat di sekitar penyebab yang mendasarinya. Misalnya seperti terapi khelasi atau proses mengeluarkan darah bisa membantu kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh terlalu banyak zat besi dalam tubuh.

Terapi khelasi menggunakan obat-obatan yang mengikat zat besi dan mengeluarkannya dari tubuh. Phlebotomy menghilangkan sebagian darah yang mengandung zat besi dari tubuh melalui infus. Transplantasi sumsum tulang bisa digunakan untuk mengobati kardiomiopati restriktif yang disebabkan oleh amiloidosis. Ini menggantikan sel-sel yang membuat protein amiloid.

Dokter kemungkinan meresepkan perawatan untuk membantu mengurangi gejala kardiomiopati restriktif. Ini meliputi:

• Pil air (diuretik) untuk mengurangi pembengkakan. 
• Obat-obatan seperti penghambat saluran kalsium penurun laju atau beta-blocker untuk mengurangi beban kerja jantung dan meningkatkan efisiensinya. 
• Obat-obatan seperti ACE inhibitor untuk membantu jantung memompa lebih baik.
• Pengencer darah (antikoagulan) untuk mencegah pembekuan darah jika pasien mempunyai irama jantung abnormal tertentu.
• Obat untuk membantu mencegah irama jantung yang tidak normal. 
• Transplantasi hati. Ini bisa dipertimbangkan dalam kasus lanjut. 
• Perubahan gaya hidup seperti mengurangi garam untuk mengurangi pembengkakan. 

Jika memiliki tanda atau gejala yang mengarah pada kardiomiopati restriktif, segera periksakan diri ke dokter untuk diagnosis dan penanganan tepat, sehingga terhindar dari komplikasi berbahaya.