Kolangitis Sklerosis Primer: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan

Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit saluran empedu. Kondisi ini mengakibatkan peradangan kronis pada saluran empedu (kolangitis), yang akhirnya mengakibatkan jaringan parut (sklerosis). Jaringan parut di saluran empedu menyebabkannya menyempit, yang membatasi aliran empedu melalui saluran (striktur bilier).

Saat empedu tidak bisa mengalir, empedu akan kembali ke tempat asalnya, yaitu ke hati atau lever. Ini mengakibatkan kerusakan progresif pada organ tersebut.

Hati bisa berkembang menjadi sirosis, yang merupakan pengerasan, atau fibrosis. Ini mengakibatkan hati tidak lagi bisa berfungsi dengan baik.

Mengutip Medical News Today, gagal hati bisa terjadi dalam waktu 10 hingga 15 tahun sesudah seseorang didiagnosis kolangitis sklerosis primer, atau mungkin makan waktu lebih lama tergantung kondisi penderitanya.

Kolangitis sklerosis primer juga terkait dengan kolitis ulseratif kronis, penyakit Crohn, dan kanker usus besar, meskipun juga bisa terjadi sendiri. Dilansir Cleveland Clinic, sekitar 80 persen orang dengan kolangitis sklerosis primer juga mempunyai penyakit radang usus, paling sering pada kolitis ulseratif. Ini lebih mungkin terjadi pada orang dengan riwayat keluarga penyakit tersebut.

Penyebab sepenuhnya kolangitis sklerosis primer masih belum jelas. Namun, tampaknya kondisi ini melibatkan kombinasi faktor, termasuk genetika, lingkungan, dan sel kekebalan.

Para ahli meyakini bahwa kolangitis sklerosis primer kemungkinan adalah jenis penyakit autoimun. Itu berarti mengakibatkan sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat sebagai penyerbu. Peradangan merupakan salah satu alat sistem kekebalan. Ini seharusnya menjadi respons akut terhadap serangan. Akan tetapi, saat peradangan menjadi kronis, itu cenderung menjadi tanda penyakit.

Dokter juga memperhatikan bahwa orang dengan kolangitis sklerosis primer rentan terhadap penyakit autoimun lainnya, seperti:

• Penyakit radang usus. 
• Penyakit seliaka.
• Penyakit tiroid. 
• Diabetes tipe 1.
• Hepatitis autoimun.
• Pankreas autoimun.

Tampaknya, faktor lingkungan tertentu (seperti paparan racun) bisa memicu respons autoimun pada orang dengan profil genetik tertentu.

Tanda dan gejala kolangitis sklerosis primer akan berubah seiring perkembangan penyakit ini. Hingga 50 persen orang dengan kondisi ini kemungkinan tidak memiliki gejala apa pun ketika didiagnosis kolangitis sklerosis primer. Penyakit ini sering ditemukan secara tidak sengaja ketika sedang tes untuk kondisi medis lain.

Gejala pertama yang berkembang cenderung tidak jelas. Ini kemungkinan termasuk:

• Kelelahan. 
• Nyeri perut kuadran kanan atas.
• Kulit gatal (pruritus).

Gejala tahap selanjutnya kemungkinan meliputi:

• Perut bengkak. 
• Hati yang membesar. 
• Limpa yang membesar. 
• Penyakit kuning.
• Demam.
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja.

Kolangitis sklerosis primer jangka panjang bisa menyebabkan komplikasi. Inilah beberapa komplikasi yang dapat ditimbulkannya:

• Penyakit hati dan kegagalan fungsi hati: Peradangan kronis pada saluran empedu di seluruh hati bisa mengakibatkan sirosis, kematian sel hati, dan akhirnya hilangnya fungsi hati. 
• Infeksi berulang: Jika jaringan parut pada saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu keluar dari hati, maka seseorang kemungkinan mengalami infeksi pada saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi sesudah seseorang menjalani prosedur pembedahan untuk memperluas saluran empedu yang rusak parah atau mengeluarkan batu yang menghalangi saluran empedu.
• Hipertensi portal: Vena portal merupakan rute utama darah yang mengalir dari sistem pencernaan ke hati. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di vena ini. Hipertensi portal bisa mengakibatkan cairan dari hati bocor ke rongga perut (asites). Ini juga bisa mengalihkan darah dari vena portal ke vena lain, mengakibatkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises merupakan pembuluh darah yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang bisa mengancam jiwa. 
• Penipisan tulang: Orang dengan kolangitis sklerosis primer kemungkinan mengalami penipisan tulang atau osteoporosis. Dokter kemungkinan merekomendasikan pemeriksaan kepadatan tulang untuk menguji osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D bisa diresepkan untuk membantu mencegah tulang keropos. 
• Kanker saluran empedu: Orang dengan kolangitis sklerosis primer memiliki peningkatan risiko terkena kanker di saluran empedu atau kantong empedu. 
• Kanker usus besar: Pasien kolangitis sklerosis primer yang terkait dengan penyakit radang usus mempunyai peningkatan risiko kanker usus besar. Dokter bisa merekomendasikan pengujian untuk penyakit radang usus pada pasien yang telah didiagnosis kolangitis sklerosis primer, bahkan jika pasien tidak memiliki tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika pasien mempunyai kedua penyakit tersebut.

Dokter kemungkinan mencurigai pasien mengidap kolangitis sklerosis primer jika tes darah rutin menunjukkan enzim hati yang abnormal. Enzim ini meningkat saat ada kerusakan hati. Studi pencitraan saluran empedu kemungkinan akan mengonfirmasi diagnosis. Tes ini kemungkinan termasuk:

• Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP): Dokter akan menyuntikkan pewarna ke dalam saluran empedu dengan endoskopi. Ini merupakan tabung tipis panjang dengan kamera kecil dan lampu di salah satu ujungnya. Probe dimasukkan melalui mulut dan turun ke usus kecil. Dokter mengambil gambar sinar-X sesudah pewarna disuntikkan, dan kemungkinan membuka saluran empedu yang tersumbat selama prosedur ini. 
• Kolangiorafi transhepatik perkutan: Dalam studi ini, dokter menyuntikkan pewarna ke dalam saluran empedu dengan menggunakan jarum panjang yang dimasukkan melalui kulit pasien. Dokter akan mengambil sinar-X  sesudah menyuntikkan pewarna.
• Kolangiopankreatografi resonansi magnetik (MRCP): Studi ini menggunakan komputer dan gelombang radio untuk membuat gambar saluran empedu pasien. Jika dokter menggunakan pewarna, maka ia akan menyuntikkannya ke dalam pembuluh darah pasien. Ini merupakan tes utama untuk menegakkan diagnosis kolangitis sklerosis primer. 
• Ultrasonografi eksternal atau internal (USG endoskopik, EUS): Studi ini menggunakan gelombang ultrasound untuk membuat gambar dari saluran empedu dan sistem drainase serta kantong empedu dan hati. 
• Biopsi hati: Tes ini mengambil sampel jaringan hati kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Terkadang tes ini dibutuhkan untuk mengevaluasi penyakit serupa lainnya.
• Tes darah: Ini bisa membantu mendiagnosis gangguan saluran empedu dan dapat mengevaluasi defisiensi vitamin.

Seperti diterangkan dalam laman MedlinePlus, tidak ada pengobatan universal yang spesifik untuk individu dengan kolangitis sklerosis primer. Pengobatan diarahkan pada gejala spesifik pada setiap individu dan memperlambat perkembangan gangguan.

• Pembedahan endoskopi untuk menghilangkan sumbatan dan memperbesar saluran empedu yang menyempit mungkin bermanfaat untuk membantu mencegah kerusakan hati pada kasus tertentu.
• Vitamin yang hilang harus diganti bila diperlukan untuk mencegah komplikasi yang berhubungan dengan kekurangan ini.
• Antibiotik mungkin berguna dalam mengendalikan peradangan atau infeksi.
• Individu dengan kolangitis sklerosis primer didorong untuk mengikuti pola makan sehat dan menghindari alkohol atau hanya mengonsumsi alkohol dalam jumlah kecil.
• Obat cholestyramine mungkin efektif dalam mengendalikan rasa gatal. Cholestyramine dapat diberikan dengan atau tanpa antihistamin. Jika cholestyramine tidak efektif, obat lain mungkin direkomendasikan.
• Bifosfonat, yang merupakan obat yang mencegah hilangnya massa tulang, dapat digunakan untuk mengobati osteoporosis.

Pada akhirnya, individu dengan kolangitis sklerosis primer mungkin memerlukan transplantasi hati, yang telah terbukti efektif. Umumnya, prosedur ini disediakan untuk individu dengan gejala kolangitis sklerosis primer lanjut (misalnya pruritus parah, kolangitis bakteri berulang, penyakit hati stadium akhir). Dalam beberapa kasus, kelainan ini muncul kembali setelah transplantasi hati.

Terapi investigasi

Obat ursodiol juga dikenal sebagai asam ursodeoxycholic (UDCA) telah dipelajari sebagai pengobatan kolangitis sklerosis primer dan telah direkomendasikan oleh beberapa dokter sebagai pilihan pengobatan.

Beberapa individu telah menunjukkan perbaikan sementara dalam gejala dan peningkatan fungsi hati setelah pemberian ursodiol. Namun, obat biasanya tidak memperlambat perkembangan gangguan secara keseluruhan dan manfaat jangka panjangnya tidak diketahui.

Selain itu, beberapa penelitian menunjukkan bahwa dosis tinggi obat ini dapat meningkatkan risiko efek samping. Penggunaan ursodiol dalam kolangitis sklerosis primer kontroversial dan pendapat tentang apakah akan menggunakan obat bervariasi. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan keamanan jangka panjang dan efektivitas pengobatan ini untuk kolangitis sklerosis primer.

Perawatan tambahan yang sedang diuji termasuk drainase empedu yang tersumbat melalui tabung yang dimasukkan ke dalam saluran dan memperbesar saluran empedu yang menyempit secara tidak normal (setidaknya untuk sementara), dengan memasukkan balon kecil ke dalam saluran dan menggembungkannya (pelebaran balon endoskopi).

Efektivitas dan efek samping dari prosedur dan perangkat ini belum sepenuhnya didokumentasikan dan penelitian yang lebih luas sedang dilakukan sebelum nilai terapeutiknya untuk kolangitis sklerosis primer dapat dievaluasi.

Sesudah kolangitis sklerosis primer didiagnosis, harapan hidup pasien berkisar antara 10 dan 20 tahun. Transplantasi hati bisa memberi pasien kesempatan hidup baru. Namun, dalam 15 persen hingga 20 persen, kolangitis sklerosis primer bisa kembali sesudah transplantasi hati. Saat ini terjadi, hati baru kemungkinan gagal. Harapan hidup rata-rata dalam kasus ini adalah sekitar 9 bulan, mengutip Cleveland Clinic.

Faktor lain yang bisa memengaruhi harapan hidup adalah kanker. Jika kanker berkembang sebagai komplikasi dari kolangitis sklerosis primer, maka pasien kemungkinan bukan kandidat yang baik untuk transplantasi hati. Dalam kasus yang dipilih hati-hati, dokter bisa mencoba untuk mengobati kanker terlebih dahulu dengan radiasi atau kemoterapi dan kemudian mencoba transplantasi hati.

Kolangitis sklerosis primer jarang terjadi, tidak dapat diprediksi, dan tidak dapat dicegah. Ini berkembang perlahan dan sering tanpa gejala awal. Akan tetapi, jika kamu mengunjungi dokter secara berkala untuk pemeriksaan rutin, kondisi ini mungkin dapat dideteksi dini sebelum mulai memengaruhi hidup. Ini adalah kesempatan untuk menerapkan pilihan gaya hidup yang dapat membantu menjaga kesehatan hati lebih lama. Proses perawatan medis jangka panjang juga dapat dimulai, termasuk pengujian dan intervensi rutin bila diperlukan.