Pemfigus: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Dijelaskan dalam laman Cleveland Clinic, ada beberapa jenis pemfigus berdasarkan lokasinya dan mengapa lesi berkembang. Ini meliputi:

• Pemfigus vulgaris: Ini adalah jenis yang paling umum. Lepuh selalu memengaruhi mulut, menyebabkan lepuh merah dan putih berisi cairan atau luka terbuka di dalam mulut. Beberapa orang mungkin mengalami lepuh di kulit (lokasi yang umum adalah di dekat selangkangan dan di kulit kaki) dan di selaput lendir lainnya. Lesi ini berkembang di lapisan superfisial kulit, bisa menyakitkan dan sembuh perlahan.
• Pemfigus vegetans: Jenis ini mirip pemfigus vulgaris, tetapi lesinya lebih tebal. Lesi biasanya terbentuk di area tubuh dengan lipatan kulit seperti selangkangan dan ketiak.
• Pemfigus yang diinduksi obat: Obat dapat menyebabkan lepuh. Beberapa obat yang menyebabkan kondisi ini antara lain antibiotik dan obat tekanan darah. Lepuh bisa berkembang berbulan-bulan setelah minum obat.
• Pemfigus erythematosus (sindrom Senear-Usher): Jenis ini merupakan sindrom yang tumpang tindih dengan lupus yang menyebabkan lepuh berkembang di punggung atas, dada, pipi, dan kulit kepala. Saat lesi terbentuk, biasanya berwarna merah dan bersisik.
• Pemfigus foliaceus: Jenis ini menyebabkan lepuh berkembang di kulit kepala, wajah, leher, dan punggung. Lesi jarang muncul di mulut. Jenis ini hanya memengaruhi lapisan kulit terluar. Lepuh kecil dapat pecah dengan mudah untuk membentuk lesi berkerak yang menyebar menutupi area kulit yang luas. Pemfigus foliaceus menyebabkan lepuh merah hingga ungu, terbentuk paling sering di punggung dalam kelompok yang memengaruhi lapisan luar kulit. Lepuh ini dapat dengan mudah menyebar menutupi sebagian besar kulit.
• Pemfigus endemik (fogo selvagem): Ini adalah bentuk pemfigus foliaceus yang lebih sering terjadi di Amerika Selatan dan Tengah, khususnya Brasil.
• Pemfigus paraneoplastik: Ini adalah jenis pemfigus paling langka yang berkembang pada orang yang didiagnosis dengan kanker. Lepuh parah terbentuk di mulut. Jika dokter mendiagnosis pemfigus paraneoplastik, dokter akan mencari tanda-tanda kanker di suatu tempat di tubuh.

Pemfigus adalah kelainan autoimun. Jarang, obat-obatan tertentu dapat memicu kondisi ini. Ini termasuk penisilin dan beberapa obat artritis reumatoid.

Pemfigus tidak menular. Dalam kebanyakan kasus, tidak diketahui apa yang memicu penyakit ini.

Beberapa orang lebih mungkin mengembangkan kondisi ini, seperti:

• Keturunan Yahudi.
• Keturunan India, Timur Tengah, atau Eropa Tenggara.
• Berusia 40 tahun ke atas.
• Hidup dengan penyakit autoimun, terutama myasthenia gravis.

Menurut American Academy of Dermatology Association, saat seseorang mengembangkan pemfigus, itu bisa berkembang perlahan, menyebabkan lepuh di area yang sama selama bertahun-tahun.

Tanda dan gejala juga bisa muncul dengan cepat. Lepuh bisa muncul tiba-tiba dan menyebar. Pemfigus yang tersebar luas dapat mengancam jiwa. Itu dapat mengubah orang yang sehat menjadi orang yang sangat sakit, sangat lelah, dan kesakitan.

Inilah bagaimana pemfigus memengaruhi area tubuh yang berbeda.

Kulit

Pada kulit, lepuh biasanya dimulai di satu area. Lepuh dapat berkembang pada kulit yang tampak normal atau kulit yang terlihat meradang. Apa pun itu, lepuh segera pecah dan mengeluarkan cairan, kemudian menjadi luka yang sebagian ditutupi dengan kerak.

Pada pemfigus vulgaris, lepuh telah pecah dan meninggalkan luka yang menyakitkan. Sekitar 70 persen orang dengan pemfigus memiliki tipe ini. Pada pemfigus foliaseus, 
ini hanya menyerang kulit dan sering berkembang di wajah, kulit kepala, dan tubuh bagian atas.

Luka sering menyakitkan, tetapi jarang gatal. Beberapa orang melaporkan sensasi terbakar pada kulit yang terkena.

Luka cenderung sembuh perlahan, dan beberapa tidak pernah sembuh. Saat luka sembuh, mungkin akan terlihat bintik hitam. Ini bukan bekas luka. Beberapa orang melihat bintik hitam saat kulit sembuh. Bintik-bintik gelap ini sering memudah dengan sendirinya, tetapi ini bisa memakan waktu.

Mulut dan tenggorokan

Luka mulut yang menyakitkan sering terjadi pada orang dengan pemfigus vulgaris. Sekitar 50–70 persen penderita pemfigus vulgaris mengalami luka di mulut sebelum lepuh muncul di kulit.

Luka mulut dimulai sebagai lepuh, yang dengan cepat pecah menyebabkan luka yang menyakitkan.

Luka ini bisa sangat menyakitkan sehingga beberapa orang berhenti makan makanan padat dan menggunakan sedotan untuk minum. Jika luka berkembang di tenggorokan, berbicara bisa terasa menyakitkan.

Beberapa orang melaporkan lepuh menyebar dari mulut ke bibir dan kemudian kulit.

Kuku

Masalah kuku berkembang pada beberapa orang dengan menderita pemfigus parah. Infeksi dapat berkembang di kulit sekitar kuku. Beberapa orang melihat kuku mereka perlahan menghilang.

Dengan perawatan, kebanyakan orang dapat memulihkan kuku yang hilang.

Jaringan lembap

Luka yang menyakitkan dapat berkembang di jaringan yang melapisi bagian dalam mata dan hidung, alat kelamin, anus, dan area tubuh lainnya. Bahkan kerongkongan dapat mengalami lecet dan luka dalam kasus yang jarang terjadi.

Tanda dan gejala pemfigus lainnya

• Nyeri.
• Kelelahan.
• Kelemahan.
• Sensitivitas cahaya.
• Masalah pada mata

Jika kamu melihat lepuh yang tiba-tiba muncul di kulit, di dalam mulut, atau di tempat lain, segera buat janji temu dengan dokter kulit. Banyak penyakit kulit yang dapat menyebabkan lepuh. Penting untuk mendapatkan diagnosis akurat.

Diagnosis pemfigus bisa rumit. Ini karena sejumlah kondisi bisa menyebabkan lepuh. Untuk memastikan dokter menemukan penyebab yang tepat, dokter mungkin akan melakukan sejumlah tes, termasuk:

• Riwayat kesehatan: Dokter akan menanyakan obat apa yang kamu minum, karena beberapa obat dapat menyebabkan kondisi ini.
• Pemeriksaan kulit: Dokter akan menggunakan jari atau kapas untuk menggosok bagian kulit yang tidak tertutup lepuh. Jika mudah terkelupas, kemungkinan ini adalah pemfigus.
• Biopsi kulit: Dokter akan mengambil sepotong jaringan dari salah satu lepuh dan melihatnya di bawah mikroskop.
• Tes darah: Dokter akan memeriksa darah untuk antibodi spesifik yang disebut desmogleins. Antibodi adalah protein yang dibuat tubuh untuk menemukan kuman jahat dan membunuhnya sebelum membahayakan. Jika mengidap pemfigus, kamu akan memiliki lebih banyak antibodi ini dalam darah daripada biasanya. Saat gejala membaik, jumlah antibodi ini dalam darah turun.
• Endoskopi: Jika kaamu memiliki lepuh di mulut, dokter mungkin menggunakan selang tipis dan fleksibel yang disebut endoskop untuk melihat ke bawah tenggorokan.

Perawatan unik untuk setiap orang yang didiagnosis dengan pemfigus dapat meliputi:

• Minum obat untuk mencegah infeksi dan membantu penyembuhan kulit.
• Menghentikan penggunaan obat-obatan yang menyebabkan gejala.
• Perawatan untuk luka dan lepuh.

Dokter akan merawat kondisi secara bertahap. Kebanyakan orang menjalani ketiga tahap perawatan, yang meliputi:

• Pengendalian: Obat dosis tinggi mengendalikan penyebaran lepuh dan mulai menyembuhkan lepuh yang sudah ada.
• Konsolidasi: Dosis obat yang stabil melanjutkan penyembuhan lepuh sampai sebagian besar hilang.
• Pemeliharaan: Pengurangan kadar obat mencegah terbentuknya lepuh baru.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati pemfigus meliputi:

• Kortikosteroid: Obat untuk mengurangi peradangan (pembengkakan) yang diberikan melalui mulut, melalui suntikan, atau topikal (salep atau krim).
• Obat imunosupresif: Obat yang mengatur respons autoimun tubuh.
• Rituximab: Antibodi monoklonal yang menargetkan sel B yang bermasalah.
• Imunoglobulin intravena: Antibodi sehat (protein yang dibuat oleh sistem kekebalan untuk menyerang zat asing), diberikan melalui jarum ke pembuluh darah, untuk membantu mengurangi antibodi yang menyebabkan diagnosis.
• Antibiotik: Dalam beberapa kasus, infeksi dapat berkembang pada lepuh pemfigus. Jika ini terjadi, dokter mungkin akan meresepkan obat antibiotik untuk mengobati infeksi.

Dokter akan memantau kondisi secara teratur dan memesan tes darah dan/atau urine untuk memastikan pengobatan berhasil. Tes juga memeriksa reaksi negatif terhadap obat yang mengobati pemfigus.

Dilansir WebMD, beberapa komplikasi serius bisa terjadi dengan pemfigus. Ini termasuk:

• Infeksi kulit.
• Infeksi yang menyebar ke dalam aliran darah (sepsis).
• Tidak bisa makan, menyebabkan penurunan berat badan dan malnutrisi.
• Depresi.
• Beberapa bentuk kondisi dapat menyebabkan kematian apabila tidak diobati.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati pemfigus dapat menyebabkan efek samping serius. Ini dapat meliputi:

• Infeksi.
• Ruam.
• Tekanan darah tinggi.
• Densitas tulang rendah (osteoporosis).

Setidaknya 75 persen orang dengan pemfigus akan memiliki remisi komplet, atau tidak ada bukti penyakit, setelah 10 tahun pengobatan. Sementara itu, beberapa orang harus menjalani pengobatan seumur hidupnya untuk mencegah gejala pemfigus kembali.

Pemfigus adalah sekelompok kondisi kulit yang dapat menetap dan berkelanjutan sepanjang hidup. Dokter akan bekerja sama dengan kamu untuk membantu mengelola gejala dan menghilangkan ketidaknyamanan, terutama untuk mencegah infeksi.

Bersabarlah dalam hal penyembuhan dan cobalah untuk tidak melukai luka atau lepuh di kulit. Kalau melihat lepuh terbentuk di kulit tanpa sebab, hubungi dokter.