Ewing's Sarcoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi

Dilansir WebMD, jenis sarkoma Ewing dibagi beberapa jenis berdasarkan tempat tumor terbentuk. Panggul adalah tempat tumor paling sering dimulai, diikuti tulang paha. Terlepas dari mana asalnya, ini bisa menyebar ke tulang lain, sumsum tulang, dan bahkan organ vital seperti jantung, paru-paru, dan ginjal. Berikut ini adalah beberapa jenis sarkoma Ewing:

• Tumor tulang: sebanyak 87 persen sarkoma Ewing terjadi di tulang, sering muncul di tulang paha, panggul, tulang rusuk, atau tulang belikat. Namun, tumor sebetulnya bisa muncul di tulang mana pun.
  
  
• Tumor jaringan lunak (extra-osseous): jenis tumor ini memengaruhi jaringan lunak di sekitar tulang, seperti tulang rawan atau otot. Jenis ini jarang ditemukan di jaringan lunak lengan, kaki, kepala, leher, dada, dan perut.
  
  
• Tumor neuroektodermal primitif perifer (peripheral primitive neuroectodermal tumor atau pPNET): jenis ini ditemukan di saraf dan dapat dideteksi di banyak bagian tubuh.
  
  
• Tumor Askin: ini adalah jenis tumor pPNET yang ditemukan di dada.

Seperti dijelaskan di laman American Academy of Orthopaedic Surgeons, penyebab sarkoma Ewing belum diketahui.

Sebagian besar kanker diketahui muncul dari jenis jaringan atau organ tertentu. Misalnya, kanker payudara muncul dari sel-sel payudara. Namun, dalam kasus sarkoma Ewing, para ahli tidak tahu secara pasti jenis sel di mana kanker dimulai.

Yang diketahui adalah bahwa kanker terbentuk ketika terjadi perubahan pada kromosom sel. Dalam sel sarkoma Ewing, materi genetik dalam kromosom 11 dan 22 tidak cocok. Kelainan genetik ini tidak diwarisi dari orang tua anak—perubahan kromosom terjadi setelah seorang anak lahir.

Alasan kenapa kelainan tersebut bisa terjadi tidak dipahami. Para ahli belum mengidentifikasi faktor risiko apa pun yang membuat satu anak lebih rentan daripada anak yang lain. Kondisi ini tidak berkembang sebagai akibat dari kebiasaan diet, sosial, atau perilaku.

Menambahkan dari Mayo Clinic, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko sarkoma Ewing, termasuk:

• Usia: walaupun bisa dialami pada usia berapa pun, tetapi sarkoma Ewing lebih sering muncul pada anak-anak dan remaja.
• Ras tertentu: sarkoma Ewing lebih sering dialami keturunan Eropa, dan lebih jarang terjadi pada keturunan Afrika dan Asia Timur.

Pada tahap awal, gejala sarkoma Ewing bisa datang dan pergi sebelum menjadi konsisten. Sekitar 85 persen anak dan remaja yang memiliki jenis kanker tulang ini mengalami rasa sakit, mengutip Cleveland Clinic.

Gejala lainnya bisa meliputi:

• Kekakuan, pembengkakan, atau nyeri tekan di tulang atau di jaringan sekitar tulang.
• Benjolan di dekat permukaan kulit yang mungkin terasa hangat dan lembut saat disentuh.
• Demam yang tak kunjung hilang.
• Mengalami patah tulang tanpa didahului cedera.
• Kelemahan atau mati rasa pada area yang terdampak.
• Kekurangan energi.

Untuk diagnosis, dokter akan melakukan sejumlah tes untuk mengetahui apakah pasien mengidap sarkoma Ewing. Jika ya, dokter juga akan mencari tahu apakah tumor telah menyebar dan sejauh mana. 

• Pemeriksaan fisik: pemeriksaan di sekitar area yang menyakitkan untuk tanda-tanda seperti benjolan, kemerahan, dan pembengkakan.
  
  
• Sinar-X: mengambil gambar area tertentu dari tubuh di mana tumor dicurigai. Jika sinar-X menunjukkan masalah, dokter mungkin akan memesan tes pencitraan lainnya.
  
  
• Pemindaian tulang: untuk mengetahui apakah sel kanker ada di tulang. Sejumlah kecil pewarna radioaktif disuntikkan ke salah satu pembuluh darah. Pewarna akan terkumpul di tulang yang memiliki tumor. Dokter akan dapat mendeteksi di mana pewarna radioaktif telah berkumpul.
  
  
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI): menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar 3D yang mendetail di dalam tubuh.
  
  
• Pemindaian tomografi terkomputasi (CAT/CT): akan mengambil gambar sinar-X saat terhubung ke komputer. MRI umumnya lebih banyak dipilih daripada CT.
  
  
• Pemindaian tomografi emisi positron (PET): teknisi menyuntikkan sejumlah kecil gula radioaktif ke dalam pembuluh darah. Sel-sel kanker tampak lebih cerah dalam pemindaian karena mereka menggunakan lebih banyak gula daripada sel-sel sehat.
  
  
• Tes darah: ini tidak dapat mengonfirmasi sarkoma Ewing, tetapi tes hitung darah lengkap memeriksa berapa banyak sel darah merah, sel darah putih, dan berapa banyak hemoglobin (protein yang membawa oksigen) yang dimiliki.
  
  
• Biopsi: dokter akan mengangkat sepotong jaringan dengan jarum atau selama operasi. Sampel tersebut akan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat apakah itu kanker. Ini dapat mengonfirmasi adanya sarkoma Ewing.
  
  
• Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: dokter membuat area tubuh mati rasa, biasanya di pinggul. Mereka memasukkan jarum dan mengambil sepotong kecil sumsum tulang dan tulang untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Tim perawatan kanker akan mengembangkan rencana perawatan khusus berdasarkan hal-hal berikut:

• Usia pasien, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat medis.
• Lokasi dan luasnya penyakit.
• Toleransi pasien terhadap obat, prosedur, atau terapi tertentu.
• Harapan untuk perjalanan penyakit.
• Opini atau preferensi pasien dan/atau orang tua.

Tergantung stadium tumor, pengobatan mungkin termasuk:

• Pembedahan untuk mengangkat tumor.
• Kemoterapi.
• Terapi radiasi.
• Amputasi lengan atau kaki yang terkena.
• Pemasangan dan pelatihan prostetik (jika terjadi amputasi).
• Reseksi untuk metastasis (misalnya reseksi paru sel kanker di paru-paru).
• Rehabilitasi (misalnya terapi fisik dan okupasi serta adaptasi psikososial).
• Perawatan suportif untuk efek samping pengobatan.
• Antibiotik untuk mencegah dan mengobati infeksi.
• Perawatan tindak lanjut terus-menerus untuk menentukan respons pasien terhadap pengobatan, mendeteksi penyakit berulang, dan mengelola efek akhir pengobatan.

Karena sarkoma Ewing jarang terjadi pada orang dewasa, rincian perawatan yang dijelaskan tadi biasanya berlaku buat anak-anak. Pengobatan sarkoma Ewing pada orang dewasa mungkin melibatkan modifikasi, terutama dengan kemoterapi, karena anak-anak jauh lebih toleran terhadap obat kemoterapi, mengutip Johns Hopkins Medicine.

Jika di kemudian hari sarkoma Ewing kambuh, biasanya ini terjadi dalam beberapa tahun pengobatan. Sekitar 30 persen pasien akan mengalami kekambuhan dalam 5 tahun pertama.

Setelah kanker kambuh, ini menjadi jauh lebih sulit untuk diobati. Obat kemoterapi yang sama yang digunakan selama pengobatan awal tidak dapat digunakan lagi karena masalah toksisitas.

Biasanya, kekambuhan sarkoma Ewing mendorong dokter untuk mengeksplorasi pilihan pengobatan nontradisional atau yang lebih baru. Seiring kemajuan dalam target dan imunoterapi berlanjut, harapannya adalah bahwa prognosis sarkoma Ewing berulang akan membaik.

Menurut American Cancer Society, risiko banyak kanker dewasa dapat dikurangi dengan perubahan gaya hidup tertentu (seperti mempertahankan berat badan yang sehat atau berhenti merokok). Akan tetapi, saat ini tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah sebagian besar kanker pada anak-anak dan remaja.

Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk sarkoma Ewing (usia, jenis kelamin, dan ras) tidak dapat diubah. Tidak ada penyebab yang terkait dengan gaya hidup atau lingkungan yang diketahui, sehingga tidak ada cara untuk melindungi atau mencegah diri dari jenis kanker ini.

Komplikasi sarkoma Ewing dan pengobatannya bisa termasuk:

• Kanker yang menyebar atau metastasis. Kanker bisa menyebar dari lokasi awalnya ke area tubuh lainnya, membuat pengobatan dan pemulihan makin sulit. Sarkoma Ewing paling sering menyebar ke paru-paru dan tulang lainnya.
  
  
• Efek samping jangka panjang pengobatan: pengobatan agresif yang dibutuhkan untuk mengontrol sarkoma Ewing bisa menyebabkan efek samping yang cukup signifikan, baik jangka pendek maupun jangka panjang. Tim perawatan kesehatan dapat membantu mengelola efek samping yang terjadi selama perawatan dan menyediakan daftar efek samping yang perlu diwaspadai dalam beberapa tahun setelah perawatan.

Ewing's sarcoma adalah jenis kanker langka yang kebanyakan menyerang usia muda. Bila terdeteksi cukup dini, kondisi ini biasanya meresepons baik terhadap pengobatan.

Bila kamu atau anak mengalami tanda atau gejala sarkoma Ewing, seperti patah tulang tanpa alasan yang jelas atau benjolan atau pembengkakan yang menyakitkan, segera periksakan diri ke dokter untuk mendapatkan diagnosis akurat.