Apa Itu Autoimmune Inner Ear Disease?

Penyakit autoimun yang memengaruhi telinga bagian dalam tidak semuanya dipahami dengan baik, tetapi umumnya melibatkan komponen sistem kekebalan (sel kekebalan atau antibodi) yang karena alasan yang tidak diketahui mulai menyerang struktur yang membentuk telinga bagian dalam.

Ada beberapa teori tentang bagaimana hal ini terjadi, tetapi hal ini biasanya terjadi sehubungan dengan kelainan autoimun lain yang juga ada seperti:

• Alergi (paling sering berhubungan dengan makanan).
• Sindrom Cogan.
• Lupus eritematosus sistemik (dianggap umum terjadi tetapi gangguan pendengaran juga mungkin berhubungan dengan efek samping obat yang digunakan untuk mengobati penyakit ini).
• Sindrom Sjogren.
• Artritis reumatoid (kontroversial).
• Spondilitis ankilosa.
• Kolitis ulseratif.
• Granulomatosis dengan polyangiitis.
• Skleroderma.
• Artritis psoriatis.
• Penyakit Behcet.
• Polikondritis yang kambuh (umum)

Beberapa penyakit menular juga dikaitkan dengan gangguan pendengaran autoimun. Ini termasuk:

• Penyakit Lyme.
• Sifilis.

Penyakit-penyakit tersebut diperkirakan berhubungan dengan peningkatan produksi antibodi dan serangan berikutnya pada telinga bagian dalam oleh antibodi tersebut.

Kemungkinan penyebab atau kondisi terkait lainnya meliputi:

• Hidrops pasca trauma (kondisi langka yang terjadi setelah cedera kepala).
• Trauma bedah atau trauma tulang temporal.
• Penyakit Meniere.

Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh penyakit autoimun merupakan penyebab gangguan pendengaran yang relatif jarang terjadi.

Gejala umum AIED meliputi:

• Gangguan pendengaran sensorineural progresif pada kedua telinga yang terjadi selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan yang tidak selalu sama pada kedua telinga.
• Pendengaran yang berfluktuasi.
• Pusing atau ketidakseimbangan (diperkirakan 50 persen dari kasus AIED).
• Telinga berdenging atau tinitus.
• Sensasi penuh pada telinga (diperkirakan 25 hingga 50 persen dari kasus AIED).
• Gangguan pendengaran konduktif dapat terjadi karena penyumbatan saluran eustachius akibat peradangan pada lapisan telinga tengah dan/atau jika AIED disebabkan oleh penyakit autoimun sistemik.
• Gejala penyakit autoimun sistemik, seperti kelelahan, nyeri otot, bengkak dan kemerahan, demam ringan, dan banyak lagi.

Karena gejala AIED sangat umum, diagnosisnya mungkin sulit. Sering kali, penyakit ini disalahartikan sebagai infeksi telinga hingga gangguan pendengaran menyebar ke telinga kedua.

Untuk mendiagnosis AIED, dokter akan bertanya tentang kesehatan dan riwayat kesehatan, melakukan pemeriksaan fisik, dan menjalankan tes pendengaran. Dokter juga akan menguji keseimbangan, yang dapat menunjukkan seberapa baik telinga bagian dalam “berbicara” dengan otak. Kamu mungkin juga menjalani pemeriksaan darah.

Tidak ada tes yang dapat memastikan bahwa AIED, tetapi hasilnya mungkin menunjukkan bahwa kamu mengalami reaksi autoimun. Jika ya, kamu disarankan untuk menemui dokter spesialis THT yang juga terlatih dalam bidang autoimun.

Karena kamu mungkin tidak mendapatkan jawaban yang jelas, dokter mungkin akan memberikan pengobatan tanpa diagnosis pasti untuk mencegah kerusakan pendengaran yang tidak dapat diperbaiki. Banyak orang tidak terdiagnosis AIED sampai mereka memulai pengobatan dan gejalanya membaik.

Jika kamu mengalami gangguan pendengaran yang makin parah di kedua telinga selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan, temui spesialis THT yang dapat membuat diagnosis setelah meninjau tes pendengaran dan pemindaian pencitraan.

Jika dokter mencurigai AIED, kamu mungkin merespons dengan baik terhadap terapi medis—obat steroid dan imunosupresif—jika dimulai sejak dini.

Kortikosteroid merupakan pengobatan utama untuk menekan respons imun guna mengurangi pembengkakan dan peradangan pada telinga bagian dalam. Deteksi dini AIED dan pengobatan steroid yang cepat dapat membantu membalikkan gangguan pendengaran sensorineural. Apabila kamu tidak dapat menoleransi pengobatan steroid, ada pengobatan alternatif, seperti siklofosfamid, metotreksat, azathiorprine, dan rituximab.

Dokter mungkin juga mengevaluasi kamu untuk alat bantu dengar. Jika gangguan pendengaran sangat parah, dokter mungkin merekomendasikan alat bantu dengar yang disebut implan koklea. Bicarakan dengan dokter tentang pilihan pengobatan spesifik lainnya.

Diagnosis AIED mungkin mengkhawatirkan pada awalnya, tetapi akan lebih baik untuk mengetahui penyebab gangguan pendengaran dan mengetahui bahwa pengobatan dapat dilakukan dalam banyak kasus.

Setelah diagnosis dan memulai pengobatan, kamu mungkin tetap menjalani pengobatan untuk menjaga sistem kekebalan. Dalam beberapa kasus, jenis dan dosis obat mungkin perlu disesuaikan berdasarkan beberapa faktor, seperti resistansi terhadap obat atau efek samping.

Memantau pendengaran juga akan menjadi bagian berkelanjutan dari hidup bersama AIED. Dokter akan menyarankan untuk menjalani tes pendengaran rutin, seperti audiogram.

Sebuah studi kasus juga mencatat bahwa tes pendengaran di rumah dapat membantu melacak perubahan pendengaran.

Tanpa pengobatan, AIED biasanya menyebabkan gangguan pendengaran total dan kesulitan keseimbangan. Tidak ada batas waktu standar untuk berkembangnya gejala. Namun, makin cepat kamu mendapatkan evaluasi setelah gejala muncul, makin besar peluang untuk membatasi dampak dari AIED.

Referensi

Ciorba, A., Corazzi, V., Bianchini, C., et al. (2018). Autoimmune inner ear disease (AIED): A diagnostic challenge. International Journal of Immunopathology and Pharmacology, 32, 205873841880868. https://doi.org/10.1177/2058738418808680
Autoimmune Association. Diakses pada Mei 2024. What is Autoimmune inner ear disease (AIED)
American Speech-Language-Hearing Association. Diakses pada Mei 2024. Autoimmune Inner Ear Disease.
American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery Foundation. Diakses pada Mei 2024. Autoimmune Inner Ear Disease.
WebMD, Diakses pada Mei 2024. What Is Autoimmune Inner Ear Disease?