Primary Sclerosing Cholangitis: Penyebab, Gejala, Pengobatan

2. Gejala

ilustrasi kolangitis sklerosis primer atau primary sclerosing cholangitis (pexels.com/cottonbro studio)

Orang dengan kolangitis sklerosis primer mungkin tidak mengalami gejala apa pun. Dilansir Johns Hopkins Medicine, kolangitis sklerosis primer biasanya didiagnosis pada pasien ini ketika tes darah rutin menunjukkan fungsi hati yang tidak normal. Bahkan saat penyakit berkembang, mungkin masih belum ada gejala apa pun. Ketika gejala berkembang, itu merupakan akibat dari obstruksi aliran empedu. Gejalanya meliputi:

• Penyakit kuning (menguningnya kulit dan bagian putih mata).
• Gatal.
• Nyeri di bagian kanan atas perut.
• Demam, menggigil.
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.
• Kelelahan.

Baca Juga: Primary Biliary Cirrhosis: Penyebab, Gejala, Pengobatan

3. Diagnosis

Kolangitis sklerosis primer sering terdeteksi secara tidak sengaja saat seseorang diuji untuk masalah atau kondisi yang lain. Dilansir Cleveland Clinic, hingga 50 persen orang mungkin tidak memiliki gejala apa pun saat didiagnosis. 

Tanda-tanda awal penyakit bisa muncul pada saat tes darah atau tes pencitraan. Gambar saluran empedu dengan kolangitis sklerosis primer menunjukkan ciri khas tertentu. Tes darah mungkin menunjukkan kadar alkali fosfatase yang tinggi atau antibodi tertentu yang mengindikasikan respons imun di saluran empedu. Peningkatan sel darah putih biasanya merupakan tanda infeksi di hati.

Untuk memastikannya, dokter mungkin menyarankan tes yang lebih spesifik, seperti:

• Tes fungsi hati: Tes darah ini mencari enzim hati tingkat tinggi tertentu. Tingkat alkali fosfatase yang tinggi dapat mengindikasikan kolangitis sklerosis primer.
• Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP): Tes ini menggunakan pencitraan resonansi magnetik (MRI) untuk menghasilkan gambar detail pohon bilier (hati, kandung empedu, dan saluran empedu). Ini adalah tes pencitraan lini pertama untuk kolangitis sklerosis primer karena non-invasif dan menghindari paparan radiasi. Kadang, ini mungkin tidak mengungkapkan kasus penyakit awal atau ringan dan kamu mungkin perlu pencitraan jenis lain.

4. Pengobatan

ilustrasi obat-obatan (IDN Times/Aditya Pratama)

Saat ini, tidak ada pengobatan yang dapat memperlambat atau menghentikan perkembangan kolangitis sklerosis primer. Dokter dapat mengobati beberapa gejala dan komplikasi secara langsung.

Dokter mungkin meresepkan:

• Obat untuk mengobati kulit gatal.
• Suplemen untuk mengobati kekurangan vitamin.
• Antibiotik untuk mengobati infeksi.

Dokter juga akan memantau hati dan saluran empedu. Saat penyakit berkembang, dokter mungkin bisa mengintervensi secara berkala dengan membuka saluran empedu yang tersumbat. Dokter dapat melakukan ini melalui endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), sejenis pemeriksaan yang memungkinkan akses ke saluran empedu tanpa operasi.

ERCP adalah jenis endoskopi, yang berarti memeriksa organ menggunakan endoskop, kamera kecil berlampu yang terpasang pada tabung panjang dan fleksibel. Setelah anestesi, dokter memasukkan selang ke tenggorokan ke dalam rongga perut. Dokter dapt memasukkan instrumen kecil melalui tabung untuk merawat saluran empedu. Saluran empedu bisa dilebarkan dengan balon, menopangnya dengan stent. Jika penyumbatan tidak dapat diakses oleh ERCP, maka akan dilakukan akses langsung melalui kulit, prosedur yang disebut kolangiografi trans-hepatik perkutan.

Namun, ini adalah solusi sementara. Selama 10 sampai 20 tahun, kolangitis sklerosis primer akhirnya berkembang dari penyakit hati tahap awal ke tahap akhir, dan akhirnya gagal hati. Dokter akan memantau kerusakan hati untuk menentukan kapan transplantasi hati perlu dipertimbangkan.

5. Komplikasi yang dapat terjadi

Komplikasi kolangitis sklerosis primer dapat meliputi:

• Penyakit hati dan gagal hati: Peradangan kronis pada saluran empedu di seluruh hati dapat menyebabkan sirosis, kematian sel hati dan, akhirnya, hilangnya fungsi hati.
• Infeksi berulang: Jika jaringan parut pada saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu keluar dari hati, kamu mungkin sering mengalami infeksi pada saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi setelah operasi untuk melebarkan saluran empedu yang terluka parah atau mengangkat batu yang menyumbat saluran empedu.
• Hipertensi portal: Vena portal adalah rute utama untuk darah yang mengalir dari sistem pencernaan ke hati. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di vena ini. Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke rongga perut (asites). Ini juga dapat mengalihkan darah dari vena portal ke vena lain, menyebabkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises adalah vena yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.
• Tulang menipis: Orang dengan kolangitis sklerosis primer mungkin mengalami penipisan tulang (osteoporosis). Dokter mungkin merekomendasikan pemeriksaan kepadatan tulang untuk menguji osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D dapat diresepkan untuk membantu mencegah tulang keropos.
• Kanker saluran empedu: Jika memiliki kolangitis sklerosis primer, risiko terkena kanker di saluran empedu atau kantong empedu meningkat.
• Kanker usus besar: Orang dengan kolangitis sklerosis primer yang terkait dengan penyakit radang usus memiliki peningkatan risiko kanker usus besar. Jika kamu didiagnosis kolangitis sklerosis primer, dokter dapat merekomendasikan pengujian penyakit radang usus, bahkan jika tidak memiliki tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika kamu memiliki kedua penyakit tersebut.

Primary sclerosing cholangitis jarang terjadi, tidak dapat diprediksi, dan tidak dapat dicegah. Ini berkembang perlahan dan sering kali tanpa gejala awal. Namun, jika kamu rutin melakukan pemeriksaan kesehatan, kondisi ini dapat terdeteksi sebelum itu mulai memengaruhi hidup. Selain melakukan perubahan gaya hidup yang baik untuk hati, kamu juga akan memulai proses pemeliharaan medis jangka panjang, termasuk pengujian rutin dan intervensi bila diperlukan.

Baca Juga: Sirosis: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Komplikasi, dan Pengobatan