Mengenal Penyakit Prion, Kelainan Otak Langka yang Mematikan

Pada dasarnya gejala penyakit prion berbeda-beda bergantung pada jenisnya. Beberapa gejala umum yang dapat mengindikasikan penyakit prion, meliputi:

• Kebingungan
• Kelelahan
• Halusinasi
• Masalah memori
• Kesulitan berjalan
• Kesulitan berbicara
• Kekakuan pada otot
• Perubahan postur tubuh
• Mengalami tremor dan kejang
• Perubahan terkait kepribadian

Penyakit prion disebabkan oleh pembentukan protein prion abnormal di otak. Situasi ini dapat menyebabkan kerusakan otak dan menghasilkan kondisi neurodegeneratif.

Para ahli pun masih belum mengetahui secara pasti tentang kondisi ini. Namun, mereka meyakini bahwa faktor tertentu bisa memicu kemunculan penyakit prion. Faktor risiko tersebut di antaranya adalah mengonsumsi daging yang terinfeksi penyakit prion, terinfeksi melalui peralatan medis, atau memiliki riwayat keluarga terkait penyakit prion.

Penyakit langka pada otak ini dapat terjadi pada manusia dan hewan. Dengan demikian, ada dua tipe penyakit prion yang terdiri dari:

Penyakit prion pada manusia

• Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD): Kondisi ini dapat diperoleh, diwariskan, atau sporadis. Namun, sebagian besar kasus CJD bersifat sporadis.
• Variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD): Cenderung diperoleh melalui konsumsi daging sapi yang terkontaminasi.
• Fatal Familial insomnia (FFI): FFI memengaruhi talamus atau bagian otak yang mengatur siklus tidur. Salah satu gejala utama dari kondisi ini adalah insomnia yang semakin parah.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS): Ini memengaruhi otak kecil, yang merupakan bagian dari otak yang mengatur keseimbangan, koordinasi, dan keseimbangan.
• Kuru: Penyakit ini ditularkan melalui bentuk ritual kanibalisme di mana manusia mengonsumsi daging dari orang yang sudah meninggal.

Penyakit prion pada hewan

• Bovine spongiform encephalopathy (BSE): Sering disebut penyakit sapi gila, jenis penyakit prion ini menyerang hewan sapi.
• Chronic wasting disease (CWD): CWD dapat memengaruhi hewan dengan ciri khasnya penurunan berat badan drastis pada hewan yang sakit.
• Scrapie: Bentuk penyakit prion tertua, yang memengaruhi hewan, seperti domba dan kambing.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE): FSE dapat memengaruhi hewan kucing.
• Transmissible mink encephalopathy (TME): Bentuk penyakit prion yang sangat langka yang dapat menyerang cerpelai.
• Ungulate spongiform encephalopathy: Termasuk penyakit prion yang sangat langka dan biasanya menyerang hewan tertentu yang masih berkerabat dengan sapi.

Penyakit prion didiagnosis dengan pengambilan sampel jaringan otak. Selain itu, penyedia layanan kesehatan dapat melakukan sejumlah tes untuk memastikan jenis penyakit prion atau mengesampingkan kondisi lain. Beberapa tes berbasis medis yang mungkin direkomendasikan dokter, meliputi:

• Pemindaian MRI
• Sampel cairan dari sumsum tulang belakang
• Electroencephalogram untuk membantu menganalisis gelombang otak
• Tes darah
• Pemeriksaan neurologis dan penglihatan untuk memeriksa kerusakan saraf dan penglihatan

Belum ada pengobatan yang ditetapkan secara pasti untuk mengatasi penyakit prion. Akan tetapi, dokter mengupayakan beberapa opsi perawatan guna membantu mengelola gejala.

Jenis perawatan yang mungkin akan diberlakukan, yakni:

• Pemberian obat-obatan untuk mengontrol gejala yang dirasakan pasien.
• Memberikan pendampingan bagi pasien untuk merawat diri.
• Memberikan nutrisi melalui cairan infus bila diperlukan.

Penyakit prion terbilang cukup langka. Kendati demikian, siapa saja perlu waspada terhadap penyakit tersebut. Beberapa upaya preventif yang bisa dilakukan adalah dengan mengonsumsi daging yang tidak terkontaminasi serta memastikan mendapatkan pelayanan kesehatan dengan alat-alat yang higienis dan steril.