Sindrom Parry-Romberg: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Sindrom Parry-Romberg juga dikenal sebagai atrofi hemifasial progresif. Kondisi ini ditandai dengan penyusutan lambat (atrofi) yang memengaruhi satu sisi wajah. Ini dapat menciptakan garis tajam yang terlihat jelas antara kulit normal dan abnormal yang berkembang.

Atrofi juga terjadi secara progresif, makin memburuk dari waktu ke waktu hingga mencapai periode stabilitas. Tak hanya wajah, atrofi juga dapat terjadi pada bagian tubuh lainnya seperti lengan, batang tubuh, dan kaki di satu sisi yang sama dengan atrofi wajah atau sisi berlawanan.

Selain atrofi, gejala lain mungkin dapat terjadi menyertai sindrom ini termasuk:

• Kelainan pada telinga: telinga di sisi yang terkena mungkin cacat atau tampak kecil dan menonjol tidak normal
• Perubahan warna kulit: penggelapan atau pemudaran abnormal pada kulit yang terkena
• Kehilangan rambut di sisi yang terkena, termasuk botak, tidak adanya bulu mata, dan tidak adanya bulu alis, dan/atau pemutihan rambut
• Kelainan pada mulut dan gigi, yang mungkin dapat menyebabkan kesulitan membuka atau menutup rahang
• Kejang
• Migrain
• Masalah sistem saraf
• Kelainan mata, seperti tampilan cekung yang tidak normal, kelopak mata terkulai, perbedaan warna mata (heterokromia)
• Kecemasan dan depresi terkadang juga menyertai akibat efek penampilan wajah

Setiap pasien mungkin mengembangkan gejala yang bervariasi, baik tingkat keparahan maupun jenis kerusakan yang ditimbulkan. Tidak semua pasien yang terkena akan mengalami semua gejala yang telah disebutkan di atas.

Penyebab pasti sindrom Parry-Romberg tidak diketahui. Beberapa hal seperti infeksi virus, radang otak dan selaput otak, trauma, kelainan pembentukan pembuluh darah, atau imunitas diperkirakan terkait dengan gangguan ini.

Diperlukan penelitian lebih lanjut untuk memahami penyebab pasti sindrom Parry-Romberg. Ada kemungkinan bahwa penyebabnya mungkin berbeda pada satu orang dengan orang lain. Selain itu, mungkin juga terdapat beberapa faktor yang menyebabkan gangguan ini pada satu individu.

Sindrom Parry-Romberg adalah penyakit langka yang insiden pastinya tidak diketahui. Menurut keterangan dari National Organization for Rare Disorders, sindrom ini memengaruhi sekitar 1 dari 250.000 orang pada populasi umum.

Diperkirakan angka kejadiannya lebih tinggi ketimbang laki-laki. Namun, studi lebih lanjut dibutuhkan untuk memastikannya.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan identifikasi gejala, riwayat kesehatan, maupun pemeriksaan klinis yang menyeluruh. Tes khusus seperti MRI mungkin diperlukan untuk mengetahui gambaran penampang organ dan jaringan tubuh.

Pada beberapa kasus, biopsi kulit mungkin juga dilakukan jika pasien dicurigai mengalami skleroderma linier, karena gangguan ini biasanya hidup berdampingan dengan sindrom Parry-Romberg.

Pembedahan biasanya dilakukan untuk mengobati pasien dengan sindrom Parry-Romberg. Teknik bedah yang digunakan termasuk suntikan lemak atau silikon, cangkok flap atau pedikel, atau implan tulang. Namun, pembedahan biasanya tidak direkomendasikan sampai perubahan atrofi berhenti (mencapai stabilitasnya) dan gejalanya mereda setidaknya selama satu tahun.

Pada beberapa pasien, perawatan tambahan mungkin diperlukan. Seperti terapi obat konvulsan untuk kejang, atau tindakan bedah atau korektif untuk mengatasi kelainan gigi terkait.

Itulah fakta medis sindrom Parry-Romberg. Mendapatkan dukungan segera dari tim ahli dapat membantu mencegah kemungkinan buruk yang timbul, termasuk masalah kesehatan mental bisa muncul akibat perkembangan sindrom tersebut.