Mengenal Fibrosis Kistik, Penyakit di Film Five Feet Apart

Fibrosis kistik disebabkan oleh mutasi atau perubahan gen bernama cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Gen ini mengontrol aliran klorida dan cairan ke dalam dan keluar sel. Jika gen CFTR tidak bekerja dengan baik, klorida tidak dapat menarik air sehingga lendir atau mukus tebal akan terbentuk di seluruh tubuh. Gen yang bermutasi ini harus didapatkan dari kedua orang tua. Jika hanya salah satu orang tua saja yang memiliki mutasi gen, maka anaknya hanya akan menjadi pembawa, yang berkesempatan untuk menurunkan penyakit fibrosis kistik ke keturunannya apabila ia menikah dengan sesama pembawa.

Dalam film Five Feet Apart, kalian akan melihat para penderita fibrosis kistik menggunakan selang oksigen. Hal itu dikarenakan fungsi paru mereka menurun sehingga membutuhkan tambahan oksigen agar kecukupan oksigen dalam tubuh terpenuhi. Namun, ternyata mukus tebal ini juga bisa menumpuk di organ lain seperti pankreas, hati, usus, maupun organ reproduksi.

Mukus yang menumpuk di saluran pankreas dan usus akan mengganggu proses pencernaan makanan. Sedangkan pada organ reproduksi, mukus yang tebal menyebabkan sperma dan sel telur sulit bertemu sehingga mengganggu tingkat kesuburan atau fertilitas pasien.

Mukus tebal yang menumpuk di paru dapat menghambat jalan napas dan menangkap berbagai kuman baik virus maupun bakteri, yang bisa menyebabkan terjadinya infeksi dan peradangan di paru, bahkan bisa terjadi gagal napas. Oleh karena itu, penderita fibrosis kistik harus berjarak minimal enam kaki atau dua meter dari sesama penderita dan siapapun yang menderita flu ataupun infeksi menular lainnya.

Hal ini disebabkan kuman dapat berpindah sejauh enam kaki jika seseorang batuk atau bersin, hingga dapat mendarat di mata, hidung, atau mulut orang lain. Sebenarnya, selain menjaga jarak, penderita fibrosis kistik juga harus menggunakan masker sebagai alat perlindungan diri. Pada dasarnya, perhatian utama pada penderita fibrosis kistik adalah meminimalkan kontak dengan kuman.

Setiap hari, penderita fibrosis kistik harus menjalani serangkaian terapi dari mulai obat-obatan hingga fisioterapi yang memakan waktu hingga dua jam. Obat-obatan terdiri dari obat minum yang berupa suplemen enzim pankreas untuk memperbaiki fungsi pencernaan makanan dan multivitamin lainnya untuk meningkatkan kekebalan tubuh. Selain itu, terdapat juga obat yang dihirup untuk membuka jalan napas, menipiskan mukus, dan antibiotik untuk melawan infeksi kuman di paru.

Pembebasan jalan napas juga diusahakan dengan berbagai teknik fisioterapi, dari mulai teknik sederhana seperti batuk hingga menggunakan alat tambahan berupa rompi  yang berfungsi sebagai high-frequency chest wall oscillation. Rompi ini dapat dikembangkan dan dihubungkan dengan sebuah mesin yang menyebabkan rompi bergetar dengan frekuensi tinggi. Getaran rompi ini diharapkan dapat melonggarkan jalan napas dan menipiskan mukus. Terapi ini berlangsung selama 20 – 30 menit.

Penderita fibrosis kistik juga disarankan melakukan olahraga rutin, seperti jogging atau bersepeda. Tentunya jenis dan durasi olahraga yang boleh dilakukan harus disesuaikan dengan kondisi pasien. Selain untuk meningkatkan fungsi paru, kegiatan rutin ini juga dapat memperkuat tulang, memperbaiki mood, dan meningkatkan kesehatan secara umum.

Meskipun belum ditemukan obat yang dapat mencegah mutasi gen pada penyakit ini, kemajuan dalam tatalaksana penyakit ini berhasil meningkatkan kualitas dan harapan hidup para penderitanya. Jika pada tahun 1950an, penderita fibrosis kistik jarang yang bisa mencapai usia masuk sekolah, saat ini, sudah banyak penderita yang berhasil masuk kuliah, berkarier, menikah, bahkan memiliki keturunan. Semoga saja, seiring dengan meningkatnya kecanggihan teknologi dalam bidang kedokteran, suatu hari nanti dapat ditemukan obat untuk penyakit ini ya!