Penyakit Castleman: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Berdasarkan area yang terdampak, penyakit Castleman dibagi menjadi dua jenis, yaitu unisentrik dan multisentrik.

Jenis unisentrik memengaruhi kelenjar getah bening secara terbatas di area tubuh tertentu, seperti dada atau perut, ini merupakan jenis yang paling umum. Sementara itu, jenis multisentrik memengaruhi banyak kelenjar getah bening di seluruh tubuh atau secara sistemik, termasuk leher, tulang selangka, ketiak, atau selangkangan.

Beberapa orang dengan penyakit Castleman unisentrik biasanya tidak menyadari atau tidak memiliki gejalanya. Sebaliknya, pada jenis multisentrik, pengidapnya mungkin mengalami gejala yang lebih serius.

Pasien penyakit Castleman unisentrik mungkin dapat mengembangkan gejala sebagai berikut:

• Benjolan yang terlihat di kulit
• Mengi atau batuk
• Nyeri pada atau di sekitar kelenjar getah bening yang membesar
• Merasa kenyang
• Kesulitan bernapas
• Kesulitan makan

Sementara pada jenis multisentrik, gejala yang muncul bisa seperti jenis unisentrik, tetapi juga bisa mengembangkan gejala lainnya seperti:

• Kelelahan
• Demam
• Rentan terhadap infeksi berat, karena tipe multisentrik dapat melemahkan sistem kekebalan tubuh
• Mual
• Penurunan berat badan
• Ruam kulit
• Keringat malam
• Kelemahan
• Anemia
• Hati, ginjal, sumsum tulang, atau limpa membesar
• Tangan atau kaki yang lemah atau mati rasa
• Risiko lebih tinggi mengembangkan limfoma

Penyebab pasti penyakit Castleman tidak diketahui. Diduga, kelainan ini terkait dengan masalah pada sistem imun atau kekebalan tubuh. Faktor lain seperti infeksi virus dan mutasi genetik juga dimungkinkan turut memengaruhi kondisi ini.

Pada sekitar 50 persen kasus jenis multisentrik, diketahui disebabkan oleh human herpesvirus-8 (HHV-8) atau juga dikenal sebagai virus herpes terkait sarkoma kaposi. Ini sering kali terjadi pada orang yang terinfeksi human immunodeficiency virus (HIV).

Sementara itu, pada sebagian kasus jenis multisentrik lainnya yang tidak terkait HHV-8, penyebabnya tidak diketahui atau disebut sebagai idiopatik.

Penyakit Castleman memengaruhi perempuan dan laki-laki dalam jumlah yang sama, pada usia berapa pun. Ini merupakan kejadian langka yang diperkirakan terjadi sekitar 6.500 hingga 7.700 kasus baru per tahun.

Sementara itu, onset atau awal mula timbulnya gejala umumnya terjadi pada usia 20 hingga 30 tahun untuk jenis unisentrik, dan usia 40 hingga 60 tahun untuk jenis multisentrik.

Selain faktor tersebut, orang dengan infeksi HIV juga diketahui memiliki risiko lebih tinggi untuk mengembangkan penyakit Castleman jenis multisentrik karena lemahnya sistem kekebalan tubuh dalam melawan penyakit.

Diagnosis penyakit langka ini ditegakkan berdasarkan hasil evaluasi pemeriksaan fisik, gejala, riwayat medis pasien, dan berbagai teknik pencitraan khusus.

Pada pengidap penyakit Castleman unisentrik, biasanya didiagnosis dengan pemeriksaan histopatologi dari kelenjar getah bening yang dipotong.

Sementara pada jenis multisentrik, biasanya didapatkan ketika pasien memiliki beberapa daerah kelenjar getah bening yang membesar, mengalami peradangan, biopsi kelenjar getah bening menunjukkan fitur “mirip Castleman” di bawah mikroskop, dan pengujian HHV-8 positif.

Pengobatan penyakit Castleman disesuaikan dengan jenisnya. Pada kasus unisentrik, pembedahan adalah perawatan standar yang dilakukan untuk mengangkat benjolan atau kelenjar getah bening yang membesar.

Beberapa pasien jenis unisentrik dapat sembuh setelah operasi pembedahan, tetapi beberapa lainnya mungkin terus mengalami gejala, bahkan membutuhkan perawatan lebih lanjut seperti kasus multisentrik.

Pada kasus jenis multisentrik, penggunaan obat-obatan seperti obat imunoterapi dan kortikosteroid diketahui dapat mengatasi gejala. Jika obat-obatan tidak membantu, perawatan kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang sel induk mungkin diperlukan.

Menurut keterangan di laman Castleman Disease Collaborative Network, tingkat kelangsungan hidup pasien dengan jenis unisentrik adalah lebih dari 10 tahun. Sementara pada kasus multisentrik, kelangsungan hidup pada tanda 5 tahun adalah 65 persen dan 40 persen pada tanda 10 tahun. Penelitian lebih lanjut masih dibutuhkan untuk perkiraan ini.

Itulah sederet fakta seputar penyakit Castleman. Perkembangan ilmu pengetahuan diharapkan mampu memahami penyakit ini lebih mendalam dan meningkatkan perawatan untuk para pasiennya.