5 Tanda Sindrom Hipereosinofilik, saat Tubuh Kelebihan Sel Darah Putih
Sindrom hipereosinofilik atau hypereosinophilic syndrome (HES) adalah kelainan langka yang terjadi akibat tingginya kadar sel darah putih (eosinofil) dalam tubuh. Eosinofil adalah salah satu jenis sel darah putih yang berperan penting dalam sistem kekebalan tubuh.
Meski sangat dibutuhkan tubuh, keberadaan eosinofil yang berlebih (hipereosinofil) justru dapat menimbulkan masalah kesehatan yang serius. Ini dapat menyebabkan kerusakan organ, termasuk kulit, paru-paru, jantung, dan sistem saraf.
Jika tidak segera ditangani, kelainan darah ini dapat mengancam jiwa. Untuk mewaspadainya, yuk ketahui fakta penting HES, termasuk tanda dan gejala, penyebab, diagnosis, serta cara penanganannya!
1. Apa itu sindrom hipereosinofilik?
Seperti yang sudah disinggung sebelumnya, HES merupakan kelainan darah ketika jumlah sel darah putih jenis eosinofil dalam tubuh melebihi batas normal.
Kebanyakan orang memiliki kadar eosinofil kurang dari 500 per mikroliter dalam darahnya, sementara pada HES, seseorang bisa memiliki eusinofil per mikroliter dalam darahnya selama 6 bulan atau lebih.
Seiring waktu, kelebihan eusinofil ini akan masuk ke jaringan. Ini dapat menyebabkan peradangan dan akhirnya terjadi disfungsi atau merusak organ. Melansir Mayo Clinic, sasaran paling umum dari HES adalah kulit, paru-paru, saluran pencernaan, jantung, darah, dan sistem saraf.
2. Terdapat tiga jenis sindrom hipereosinofilik berdasarkan penyebabnya
Sindrom hipereosinofilik dibagi menjadi tiga kategori, yaitu primer (neoplastik), sekunder (reaktif), dan idiopatik.
Sindrom hipereosinofilik idiopatik adalah jenis yang tidak diketahui penyebab terjadinya peningkatan kadar eosinofil (eosinofilia).
Sementara pada HES primer, jenis ini disebabkan oleh perubahan genetik yang merangsang sumsum tulang belakang mempercepat produksi eosinofil. Kondisi ini mirip dengan kanker darah langka polisitemia vera atau trombositemia esensial.
Pada HES sekunder, jenis ini disebabkan oleh kondisi medis yang mendasari, seperti infeksi parasit, limfoma, dan lain-lain, yang menghasilkan protein sitokin. Protein ini merangsang produksi eosinofil.
3. Gejala yang ditimbulkan dapat sangat bervariasi
Sindrom yang pertama kali dideskripsikan pada tahu 1975 ini bisa menyerang siapa saja dari semua usia, tetapi paling sering dialami usia dewasa. Gejala yang ditimbulkan juga sangat bervariasi, bergantung pada area tubuh yang terkena.
Gejala-gejala tersebut mungkin termasuk:
- Kulit: menyebabkan eksim, penebalan kulit, gatal-gatal, dan edema
- Paru-paru: batuk, sesak napas, dan mengi
- Jantung: nyeri dada, kesulitan bernapas, kardiomiopati
- Mata: penglihatan kabur
- Sistem pencernaan: penurunan berat badan, sakit perut, muntah, dan diare
- Penyakit neurologis: gangguan bicara, vertigo, dan parestesia (kesemutan)
- Penggumpalan darah atau trombosis
4. Tes hitung darah lengkap biasanya dilakukan untuk diagnostik awal
Sebelum menegakkan diagnosis, sangat penting untuk menyingkirkan beberapa kondisi medis lain yang gejalanya menyerupai HES. Ini termasuk alergi, kanker, penyakit autoimun, dan reaksi obat.
Untuk diagnostik awal, dokter mungkin akan melakukan tes hitung darah lengkap (complete blood count). Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui jumlah sel darah putih eosinofil dalam darah.
Bila pasien dicurigai memiliki HES, evaluasi difokuskan untuk mencari keterlibatan organ dan menentukan tingkat kerusakannya. Beberapa tes yang dilakukan mungkin mencakup elektrokardiogram dan ekokardiogram untuk memeriksa kondisi jantung, atau CT scan untuk melihat tanda-tanda HES di paru-paru atau perut.
5. Pengobatan disesuaikan dengan tingkat keparahan gejala
Pengobatan HES didasarkan pada penyebab dan tingkat keparahan gejala. Beberapa obat yang umumnya digunakan meliputi:
- Steroid, seperti prednison dan metilprednison
- Imatinib, yaitu obat oral yang digunakan untuk kanker
- Hydroyxurea, yaitu obat kemoterapi oral
- Obat lain jika obat sebelumnya tidak efektif, termasuk vinkristin dan kemoterapi intravena (IV). Respons positif obat ini yaitu ketika terjadi penurunan kadar eosinofil dalam beberapa jam setelah pemberian obat
Itulah sejumlah fakta medis sindrom hipereosinofilik. Meskipun dalam kasus parah kondisi langka ini dapat berakibat fatal, tetapi tingkat harapan hidup diketahui semakin meningkat dari waktu ke waktu.
