Sindrom Kortikobasal: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan 

Menurut Baylor College of Medicine, sindrom kortikobasal adalah bentuk parkinsonisme atipikal (sindrom parkinsonisme-plus), yang berarti memiliki beberapa kesamaan dengan penyakit Parkinson seperti kekakuan, tremor saat istirahat, kelambatan gerakan (bradikinesia) dan instabilitas postural ( kesulitan keseimbangan). Ini juga dapat menyebabkan masalah dengan ingatan dan pemikiran. Akan tetapi, sindrom kortikobasal berbeda dari penyakit Parkinson dalam hal gambaran klinis lainnya dan responsnya terhadap pengobatan.

Ada beberapa variasi nama sindrom kortikobasal. Namanya menyiratkan bagian otak yang rusak. Sindrom kortikobasal menyebabkan hilangnya sel saraf secara bertahap (neurodegenerasi) di permukaan otak (area kortikal serebral) serta struktur dalam (ganglia basal). Daerah otak ini sangat terlibat dalam pengendalian gerakan, sehingga sindrom kortikobasal menyebabkan masalah mobilitas.

Berbeda dengan jenis parkinsonisme atipikal lainnya, degenerasi saraf pada sindrom kortikobasal sangat asimetris, sehingga gejala biasanya dimulai pada satu sisi tubuh dan tetap memburuk pada separuh tubuh tersebut selama perjalanan penyakit.

Dipaparkan dalam laman Cleveland Clinic, sindrom kortikobasal adalah istilah yang digunakan untuk menentukan bahwa gejalanya, jika digabungkan, mirip dengan degenerasi kortikobasal. Banyak penyakit neurodegeneratif yang mendasari dapat disebabkan oleh sindrom kortikobasal, termasuk:

• Kelumpuhan supranuklear progresif: Sekitar 1 dari 4 orang memiliki tipe yang menyerupai kelumpuhan supranuklear progresif. Ini memengaruhi keseimbangan, gerakan mata, bicara, dan menelan.
• Demensia frontotemporal: Sekitar 15 persen orang dengan sindrom kortikobasal menderita demensia frontotemporal. Mereka mungkin berjuang untuk mengatur pikiran dan perilaku dengan cara yang tidak pantas dan tanpa hambatan.
• Demensia: Diperkirakan 5 persen orang dengan sindrom kortikobasal mengembangkan jenis demensia yang mirip dengan penyakit Alzheimer. Mereka memiliki masalah dengan ingatan dan mengukur jarak spasial antara mereka dan orang atau benda lain.
• Afasia: Sebanyak 5 persen memiliki masalah bahasa atau afasia. Mereka kesulitan menemukan kata yang tepat untuk diucapkan dan menjadi tidak dapat mengikuti aturan tata bahasa.

Penyebab sindrom kortikobasal tidak diketahui. Para ilmuwan mengetahui bahwa pada beberapa orang dengan sindrom kortikobasal, ada penumpukan besar protein yang disebut tau, seperti mengutip The Regents of the University of California.

Tau terjadi secara normal di otak, tetapi apa yang menyebabkannya menumpul dalam jumlah besar belum dipahami. Orang lain mungkin memiliki penumpukan besar plak amiloid yang mirip dengan yang terlihat pada orang dengan penyakit Alzheimer. Karena makin banyak protein menumpuk di sel saraf, sel kehilangan kemampuannya untuk berfungsi dan akhirnya mati. Hal ini menyebabkan bagian otak yang terkena menyusut.

Tanda-tanda degenerasi kortikobasal biasanya muncul saat usia 60-an, sementara beberapa orang menunjukkan gejala sejak usia 40-an.

Penyakit ini memengaruhi setiap orang secara berbeda. Sering kali, pertama kali terjadi pada satu tungkai atau satu sisi tubuh dan kemudian berkembang ke seluruh tubuh. Gejala memburuk karena penyakit ini lebih memengaruhi otak.

Dipaparkan dalam laman National Health Service, gejala degenerasi kortikobasal dapat meliputi:

• Sulit mengontrol anggota tubuh di satu sisi.
• Kekakuan otot.
• Gemetar (tremor), gerakan tersentak-sentak dan kejang (distonia).
• Masalah dengan keseimbangan dan koordinasi.
• Bicara lambat dan cadel.
• Gejala demensia, seperti memori dan masalah visual.
• Ucapan yang lambat dan susah payah.
• Kesulitan menelan.

Satu anggota tubuh biasanya terkena pada awalnya, sebelum menyebar ke seluruh tubuh. Tingkat perkembangan gejala sangat bervariasi dari orang ke orang.

Untuk memulai diagnosis, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan secara hati-hati mengevaluasi gejala. Walaupun kondisi ini terjadi karena perubahan gen, tetapi tidak ada tes genetik yang dapat mendeteksi atau memprediksinya.

Tes lainnya yang juga dapat dilakukan antara lain:

• Tes darah.
• Pemindaian seperti MRI atau CT untuk mencari bagian otak yang sakit.
• Tes neuropsikologis untuk menilai fungsi otak dan memori.
• Tes cairan serebrospinal untuk mengevaluasi perubahan terkait penyakit Alzheimer atau kelainan autoimun.

Terapi berfokus untuk membantu mengompensasi kesulitan koordinasi dan bicara. Terapi obat dapat membantu mengelola sentakan otot atau membantu meningkatkan perhatian atau perubahan terkait suasana hati. Perawatan untuk gangguan gerakan lain seperti penyakit Parkinson sering kali tidak efektif.

Dokter mungkin merekomendasikan:

• Terapi okupasi untuk membantu mempelajari cara baru untuk menyelesaikan tugas sehari-hari dan mempertahankan kemandirian.
• Terapi fisik untuk membantu menjaga mobilitas dan meredakan kontraksi otot.
• Terapi wicara untuk membantu komunikasi dan menelan.

Seseorang dengan degenerasi kortikobasal akan makin sulit merawat diri sendiri. Orang dengan kondisi ini bisa hidup 5 sampai 10 tahun setelah timbulnya gejala. Banyak dari orang-orang ini meninggal karena komplikasi penyakit akibat jatuh, kurangnya mobilitas, atau infeksi yang berkaitan dengan ketidakmampuan mereka untuk menjaga kebersihan diri.

Penyakit ini dapat meningkatkan risiko komplikasi yang mengancam jiwa, seperti:

• Gumpalan darah dan emboli paru.
• Pneumonia dan infeksi bakteri.
• Sepsis.

Saat ini sindrom kortikobasal belum ada obatnya, tetapi terapi untuk bicara dan gerakan dapat membantu mempertahankan kemandirian lebih lama.

Sindrom kortikobasal adalah penyakit otak langka yang berkembang lambat yang memengaruhi memori, komunikasi, dan gerakan. Ini menyebabkan gejala yang mirip penyakit Parkinson, seperti kejang otot dan kedutan, tremor, dan gerakan melambat.

Kondisi ini juga dapat memengaruhi kemampuan untuk berbicara, menelan, dan menyelesaikan tugas-tugas sederhana seperti mengancingkan baju. Seiring perkembangan penyakit, demensia atau kehilangan ingatan dapat terjadi.