Follow IDN Times untuk mendapatkan informasi terkini. Klik untuk follow
WhatsApp Channel &
Google News
Penyakit Creutzfeldt-Jakob atau Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) adalah gangguan otak langka yang dapat menyebabkan demensia hingga kematian. Ini merupakan kondisi neurodegeneratif yang secara perlahan menghancurkan sel-sel otak dan menyebabkan lubang-lubang kecil mirip spons di otak.
Walaupun angka kejadian penyakit ini jarang, tetapi setiap kasus sangat fatal. Menurut keterangan dari Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit Amerika Serikat (CDC), seseorang dengan CJD biasanya meninggal dunia dalam waktu 1 tahun setelah gejala muncul.
Penyakit yang pertama kali dipelajari oleh dokter Jerman bernama Hans Creutzfeldt dan Alfons Jakob pada tahun 1920-an ini memiliki kesamaan mekanisme dengan penyakit hewan yang disebut bovine spongiform encephalopathy atau penyakit sapi gila pada sapi dan scrapie pada domba.
Seperti apa fakta medis penyakit Creutzfeldt-Jakob? Berikut ulasannya, termasuk gejala, penyebab, diagnosis, serta pengobatannya.
1. Tanda dan gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob
ilustrasi orang menderita demensia (pixabay.com/RyanMcGuire) CJD ditandai dengan gangguan kognitif dan neuromuskular yang tiba-tiba. Gejala ini dapat berkembang dengan cepat, biasanya dalam kurun waktu beberapa bulan. Gejala umum CJD adalah:
- Perubahan kepribadian (demensia)
- Hilang ingatan
- Pemikiran yang terganggu
- Penglihatan kabur atau kebutaan
- Insomnia
- Masalah koordinasi
- Kesulitan berbicara
- Kesulitan menelan
- Kesulitan tidur atau menjadi depresi
- Pada tahap lebih lanjut dapat menyebabkan koma
- Kelainan neuromuskular, meliputi kelemahan otot, hilangnya masa otot, kekakuan otot, getaran, kejang otot (mioklonus) yang berulang dan tidak sengaja
Baca Juga: Banyak Pasien COVID-19 Mengalami Gejala Neurologis, Bisa Picu Stroke?
2. Penyakit Creutzfeldt-Jakob disebabkan oleh protein prion abnormal di otak
ilustrasi protein prion (pixabay.com/WikimediaImages) CJD dibagi menjadi tiga jenis, yaitu CJD sporadis, CJD genetik, dan CJD yang didapat atau acquired (aCJD). Menurut keterangan dari National Organization for Rare Disorders, semua jenis CJD disebabkan oleh adanya protein prion abnormal di otak.
Prion abnormal tersebut dapat menyebabkan kerusakan pada area tertentu di otak, seperti lubang atau celah seperti spons (ensefalopati spongiformis). Pada gilirannya, kerusakan tersebut bisa menghasilkan gejala neurologis dan neuromuskular yang progresif.
Berikut bagaimana masing-masing jenis CJD terjadi:
- CJD sporadis, merupakan jenis yang paling umum (80 persen). Ini disebabkan oleh perubahan acak (sporadis) protein prion. Protein ini adalah bagian normal dari tubuh, tetapi ketika mereka tidak melipat dengan benar, dapat menginfeksi otak dan menghancurkan sel-sel otak. Para peneliti tidak mengetahui mengapa ini terjadi
- CJD genetik, yaitu jenis yang diwariskan dari orang tua. Ini disebabkan oleh mutasi gen PRNP, yaitu gen yang mengatur produksi protein prion manusia. Kasus ini terjadi hanya 10-15 persen setiap tahunnya
- CJD yang didapat, yaitu bentuk paling langka, sekitar 1 persen kasus, yang terjadi ketika seseorang bersentuhan dengan alat medis (seperti pisau bedah) yang terkontaminasi, transplantasi organ, hormon pertumbuhan yang terinfeksi CJD, atau konsumsi daging yang terkontaminasi penyakit sapi gila. CJD yang terkait dengan perawatan medis sering kali disebut CJD iatrogenik. Pada tahun 1996, konsumsi daging sapi yang terinfeksi ini dapat menyebabkan varian CJD (vCJD)
3. Bagaimana penyakit Creutzfeldt-Jakob didiagnosis?
Lanjutkan membaca artikel di bawah
Editor’s picks
Ilustrasi tes pencitraan MRI (pexels.com/MART PRODUCTION) CJD hanya dapat didiagnosis melalui pemeriksaan jaringan otak atau biopsi setelah kematian (otopsi), karena sangat berisiko jika dilakukan saat penderita masih hidup. Namun, dokter sering kali dapat mendeteksi penyakit ini secara akurat berdasarkan riwayat medis, pemeriksaan neurologis, pemeriksaan fisik, serta beberapa tes diagnostik seperti:
- Elektroensefalogram untuk mengukur aktivitas listrik otak. Orang dengan CJD menunjukkan pola abnormal yang khas
- Pemindaian MRI untuk mendapatkan gambar penampang kepala dan tubuh dengan jelas
- Tes cairan tulang belakang (pungsi lumbal) untuk mengambil sejumlah kecil cairan tulang belakang dan otak. Adanya peningkatan protein tertentu dapat mengindikasikan CJD atau vCJD.
- Real-time quaking-induced test (RT-QuIC), yaitu tes baru yang juga dapat mendeteksi keberadaan protein prion
4. Pengobatan penyakit Creutzfeldt-Jakob
ilustrasi pasien minum obat (pexels.com/Michelle Leman) Tidak ada pengobatan yang diketahui efektif untuk CJD. Pengobatan biasanya difokuskan untuk meredakan gejala dan rasa sakit yang membantu pasien merasa nyaman. Ini bersifat simtomatik dan suportif.
Obat-obatan seperti opiat biasa digunakan untuk meringankan rasa sakit, clonazepam dan sodium valproate untuk meringankan gerakan otot yang tidak disengaja. Pada tahap selanjutnya, pasien mungkin juga membutuhkan kateter untuk menyalurkan urine dan mendapatkan nutrisi secara intravena.
Baca Juga: Studi: Walau Cuma Sedikit, Minum Alkohol Tetap Bisa Merusak Otak!
