Sindrom POEMS: Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan
Kelainan darah langka yang memengaruhi banyak sistem tubuh
Follow IDN Times untuk mendapatkan informasi terkini. Klik untuk follow WhatsApp Channel & Google News
Sindrom POEMS adalah kelainan darah langka yang memengaruhi banyak sistem tubuh, termasuk saraf. Sindrom ini juga dikenal sebagai sindrom Takatsuki, sindrom Shimpo, sindrom Crow-Fukase, atau mieloma osteoklerotik.
POEMS sendiri merujuk pada gejala klinis yang menjadi ciri khas kelainan ini, yaitu:
- Polineuropati, yaitu penyakit yang memengaruhi banyak saraf.
- Organomegali, yaitu pembesaran organ yang abnormal.
- Endokrinopati, yakni perubahan produksi hormon.
- Monoclonal gammopathy, yang merupakan pertumbuhan sel plasma darah yang tidak terkendali.
- Skin changes alias perubahan pada kulit.
Untuk mewaspadainya, berikut ini fakta medis sindrom POEMS yang perlu kamu ketahui!
1. Tanda dan gejala
Sindrom POEMS ditandai dengan sekelompok gejala yang merupakan akronim kondisi tersebut, meliputi:
- Polineuropati, dapat menyebabkan gejala saraf, seperti mati rasa, kesemutan, nyeri dan/atau kelemahan tangan dan kaki. Ini merupakan manifestasi POEMS yang paling umum terjadi.
- Organomegali, yang biasanya menyebabkan pembesaran pada organ hati, limpa, atau kelenjar getah bening.
- Endokrinopati, bermanifestasi pada penyakit diabetes melitus, impotensi, berhenti menstruasi, kadar tiroid rendah (hipotiroidisme), gangguan toleransi gula, fungsi kelenjar adrenalin yang tidak mencukupi, keluarnya susu dari puting susu secara tidak normal (galaktore), dan/atau perkembangan payudara pada laki-laki.
- Gammopati monoklonal, yaitu pertumbuhan klon tunggal yang tidak terkontrol dari sel plasma. Ini dapat menyebabkan pembentukan massa (tumor) yang terdiri dari sel plasma (plasmasitoma).
- Perubahan kulit, meliputi hiperpigmentasi, peningkatan bulu tubuh (hipertrikosis) di wajah, tungkai, dan dada, penebalan dan pengencangan kulit, pembengkakan pada tungkai dan kaki, keringat berlebihan (hiperhidrosis), dan pemutihan kuku. Gejala ini terjadi pada 50-90 persen kasus.
Tak hanya itu, kelainan ini juga memiliki gambaran klinis sebagai berikut:
- Papilledema (pembengkakan di sekitar saraf optik)
- Efusi pleura (cairan di sekitar paru-paru)
- Asites (retensi cairan abnormal di rongga perut)
- Osteosklerosis (bekas luka tanpa rasa sakit yang muncul pada sinar-X tulang)
- Clubing (pembesaran ujung jari)
- Jumlah trombosit yang meningkat
- Pembengkakan kelenjar getah bening
- Peningkatan kadar hormon paratiroid
- Kelenjar adrenal kurang aktif
- Dikaiitkan dengan gangguan limfoproliferatif, seperti penyakit Castleman
Baca Juga: Efusi Pleura: Penyebab, Gejala, Komplikasi, dan Pengobatan
Baca Juga: Penyakit Balo: Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan
IDN Times Community adalah media yang menyediakan platform untuk menulis. Semua karya tulis yang dibuat adalah sepenuhnya tanggung jawab dari penulis.