Follow IDN Times untuk mendapatkan informasi terkini. Klik untuk follow
WhatsApp Channel &
Google News
Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah kelainan bawaan langka yang memengaruhi sistem reproduksi perempuan. Sindrom MRKH juga dikenal sebagai Müllerian agenesis atau agenesis vagina.
Kondisi ini ditandai dengan vagina dan rahim yang kurang berkembang. Rahim mungkin kecil atau tidak ada dan vagina biasanya memendek. Kadang, kedua organ itu mungkin sama sekali tidak ada.
Orang dengan sindrom MRKH memiliki vulva yang terbentuk sempurna, alat kelamin luar perempuan. Vulva meliputi lubang vagina, labia mayora, labia minora, dan klitoris.
Berikut ini hal-hal yang kamu ketahui tentang kelainan genetik ini, termasuk penyebab dan pengobatannya, serta seperti apa pengaruhnya pada kesuburan perempuan.
1. Jenis
Dijelaskan dalam laman Cleveland Clinic, kasus sindrom MRKH umumnya dibagi menjadi dua jenis:
- Sindrom MRKH tipe 1: Orang dengan sindrom MRKH jenis ini memiliki ovarium dan saluran tuba yang berfungsi normal namun vagina bagian atas, leher rahim, dan rahim tersumbat atau tidak ada. Tidak ada organ lain yang terpengaruh.
- Sindrom MRKH tipe 2: Orang dengan sindrom MRKH jenis ini memiliki vagina bagian atas, serviks, dan rahim yang tersumbat atau tidak ada, serta masalah dengan saluran tuba, ovarium, tulang belakang, ginjal, atau organ lainnya.
Pada sebagian besar kasus MRKH, rahim yang kurang berkembang tidak memungkinkan untuk mengandung bayi. Namun, indung telur yang sehat memungkinkan perempuan untuk hamil melalui reproduksi berbantuan.
2. Gejala
ilustrasi perempuan tampak bersedih (vecteezy.com/F F) Belum dimulainya menstruasi pada usia 16 tahun sering kali merupakan salah satu tanda pertama sindrom MRKH, tetapi mungkin ada gejala lainnya, mengutip Penn Medicine.
Gejala sindrom MRKH tpe 1 meliputi:
- Hubungan seksual yang menyakitkan atau sulit.
- Berkurangnya kedalaman dan lebar vagina.
Gejala sindrom MRKH tipe 2 mirip dengan tipe 1, tetapi mungkin juga meliputi:
- Komplikasi atau gagal ginjal karena pembentukan atau posisi ginjal yang tidak normal, atau ginjal yang tidak ada.
- Kelainan rangka (paling sering pada tulang belakang).
- Gangguan pendengaran ringan.
- Cacat jantung.
- Komplikasi terkait organ lainnya.
Baca Juga: Sindrom Hepatopulmoner: Penyebab, Gejala, dan Pengobatan
3. Diagnosis
Orang dengan sindrom MRKH biasanya mencari pertolongan medis ketika ia tidak mendapatkan menstruasi seperti yang diharapkan selama masa pubertas atau saat memiliki masalah dengan kesuburan.
American College of Obstetricians and Gynecologists merekomendasikan untuk menemui dokter jika perempuan belum menstruasi pada usia 15 tahun atau apabila tidak hamil setelah satu tahun berhubungan seksual yang teratur tanpa kondom.
Dokter akan melihat gejala dan riwayat medis. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda-tanda untuk sindrom MRKH dan kondisi lainnya. Pasien dengan sindrom MRKH biasanya memiliki vagina yang memendek tanpa leher rahim yang teraba.
Selanjutnya dokter akan memastikan rahim tidak ada atau tidak berkembang sempurna, memeriksa kadar hormon, dan melihat apakah ginjal, kerangka, atau organ lain terpengaruh. Untuk melakukan ini, dokter dapat melakukan tes berikut ini:
- USG.
- MRI.
- Rontgen tulang belakang.
- Tes darah.
4. Pengobatan
Lanjutkan membaca artikel di bawah
Editor’s picks
ilustrasi obat-obatan (IDN Times/Aditya Pratama) Perawatan untuk sindrom MRKH tergantung pada tujuan dan gejala. Ada pilihan perawatan bedah dan non bedah, termasuk vaginoplasti, dilatasi vagina, dan transplantasi rahim.
Dilator vagina
Ini adalah salah satu perawatan yang digunakan dokter untuk membantu meregangkan vagina. Dilator terbuat dari plastik atau silikon dan panjang dan lebarnya bervariasi. Alat seperti tabung ini menyerupai penis untuk membantu melebarkan dan meregangkan bagian dalam vagina. Dokter akan mendiskusikan cara terbaik untuk menggunakan dilator vagina berdasarkan kondisi pasien.
Vaginoplasti
Ini adalah prosedur pembedahan untuk membuat vagina. Ada beberapa cara ahli bedah melakukan vaginoplasti, tetapi sebagian besar melibatkan pembuatan lubang dan melapisinya dengan jaringan dari bagian lain tubuh.
Transplantasi rahim
Prosedur ini memungkinkan seseorang dengan sindrom MRKH untuk hamil. Transplantasi rahim adalah prosedur pembedahan besar yang melibatkan penempatan rahim donor di dalam seseorang tanpa rahim. Transplantasi rahim memberi orang dengan sindrom MRKH kesempatan untuk mengandung dan melahirkan anak.
Transplantasi rahim tidak tersedia secara luas, tetapi bisa menjadi pengobatan yang menjanjikan di masa depan.
5. Kondisi komorbid dan komplikasi yang dapat terjadi
Biasanya, infertilitas merupakan masalah bagi orang dengan sindrom MRKH karena mereka tidak memiliki rahim yang berfungsi.
Beberapa orang dengan sindrom MRKH memiliki endometriosis, yang dapat menyebabkan nyeri panggul dan perut. Orang dengan sindrom MRKH juga dapat mengalami inkontinensia, nyeri saat buang air, dan masalah lain yang berkaitan dengan dasar panggul, menurut studi dalam American Journal of Obstetrics & Gynecology tahun 2021.
Ada bukti bahwa depresi dan kecemasan umum terjadi pada orang dengan sindrom MRKH. Mereka mungkin khawatir tentang bagaimana memberi tahu keluarga, teman sebaya, dan pasangan tentang kondisi mereka. Selain itu, mereka mungkin takut akan keintiman seksual dan memiliki citra tubuh yang rendah.
Menambahkan dari Cleveland Clinic, orang dengan sindrom MRKH tipe 2 mungkin memiliki masalah dengan organ lainnya seperti ginjal, tulang belakang, atau jantung. Komplikasi kesehatan lain yang umum terjadi pada orang dengan sindrom MRKH tipe 2 adalah:
- Masalah tulang belakang.
- Skoliosis.
- Anomali ginjal seperti fusi ginjal atau agenesis ginjal (tidak adanya satu atau kedua ginjal).
- Peningkatan risiko batu ginjal, infeksi saluran kemih, dan penyumbatan ureter.
- Gangguan pendengaran.
- Masalah jantung.
Baca Juga: Sindrom Fitz-Hugh-Curtis: Nyeri Perut Hebat yang Mengancam Perempuan
