Sindrom Fahr: Pengertian, Gejala, Diagnosis, Pengobatan
Sindrom Fahr (Fahr’s syndrome) adalah kelainan neurologis langka ketika kalsium menumpuk di basal ganglia, bagian otak yang mengontrol gerakan. Kadang-kadang juga memengaruhi korteks serebral.
Menurut United Brain Association, gangguan ini dapat menyebabkan berbagai yang gejala yang berhubungan dengan gerakan. Beberapa orang dengan sindrom Fahr memiliki gejala kejiwaan bersamaan dengan gejala yang berhubungan dengan gerakan. Dalam beberapa kasus, sindrom Fahr tidak menyebabkan gejala sama sekali dan kelainan tersebut mungkin tidak terdeteksi.
Sindrom Fahr juga dikenal sebagai penyakit Fahr, kalsifikasi ganglia basal idiopatik familial, dan kalsifikasi otak familial primer.
1. Pengertian
Sindrom Fahr adalah kondisi genetik bawaan yang ditandai dengan endapan kalsium abnormal di bagian otak yang bertanggung jawab untuk mengendalikan gerakan. Endapan ini disebabkan oleh penumpukan kalsium di daerah ganglia serebral, kortikal, dan basal (bagian otak).
Hilangnya banyak neuron (sel otak) disebabkan oleh endapan kalsium tersebut, yang menyebabkan gangguan kognitif dan motorik. Dalam sindrom Fahr, wilayah yang terinfeksi dapat meliputi:
- Ganglia basal (paling sering globus pallidus).
- Serebelum (paling sering nukleus dentate).
- Talamus.
- Hipokampus.
- Korteks serebral.