Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatan

Lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa

Setiap individu punya dua kelenjar adrenal, yang masing-masing terletak di atas setiap ginjal. Lapisan terluar dari kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Korteks adrenal memproduksi hormon yang mengontrol fungsi tubuh dan sifat pria dan wanita.

Tumor kanker yang terbentuk di korteks adrenal disebut karsinoma adrenokortikal atau adrenal cortical carcinoma (ACC), atau juga disebut kanker korteks adrenal, adalah jenis kanker langka yang memengaruhi kelenjar adrenal yang berada di atas kedua ginjal. 

Meski kasusnya jarang, tetapi ACC merupakan jenis kanker kelenjar adrenal yang paling umum. Kondisi ini bisa memengaruhi orang dewasa maupun anak-anak, mengutip Verywell Health.

1. Penyebab

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustrasi sel kanker (endocrine.org)

Para ahli masih belum mengetahui pasti penyebab kanker adrenal, termasuk karsinoma adrenokortikal. Ini merupakan kanker korteks adrenal, bagian luar kelenjar adrenal yang memproduksi berbagai hormon. 

Mutasi DNA spesifik bisa meningkatkan risiko seseorang terkena kanker, termasuk karsinoma adrenokortikal. Namun, memiliki kondisi genetik tertentu tidak berarti bahwa seseorang akan mengembangkan jenis kanker adrenal ini.

Berdasarkan bukti dari kasus yang ada, karsinoma adrenokortikal lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan orang dewasa.

Kondisi genetik yang kemungkinan terkait dengan perkembangan karsinoma adrenokortikal meliputi:

  • Sindrom Li-Fraumeni: Sindrom ini disebabkan oleh mutasi bawaan yang mematikan. Gen TP53 yang bertanggung jawab untuk penekanan tumor. Hal ini bisa mengakibatkan karsinoma adrenokortikal dan kanker adrenal lainnya pada anak-anak dan orang dewasa. Namun, ini lebih mungkin menyebabkan kanker adrenal pada anak-anak. Hampir 8 dari 10 kasus kanker adrenal anak melibatkan sindrom genetik ini. Penting untuk diketahui bahwa memiliki sindrom genetik ini juga bisa meningkatkan risiko terkena kanker jenis lain, seperti kanker payudara, sarkoma jaringan lunak, leukemia akut, osteosarkoma, dan tumor sistem saraf pusat seperti neuroblastoma. Orang dengan sindrom Li-Fraumeni mempunyai peluang 50 persen terkena kanker sebelum usia 40 tahun.
  • Sindrom Beckwith-Wiedemann: Ini merupakan kondisi genetik yang mengakibatkan seseorang mempunya lidah dan ukuran tubuh yang besar. Memilikinya juga bisa meningkatkan risiko terkena kanker korteks adrenal di antara kanker lainnya. Namun, kondisi ini jarang menyebabkan karsinoma adrenokortikal, dan jika terjadi biasanya pada anak-anak.
  • Poliposis adenomatous familial (FAP): Tanpa pengobatan segera, orang yang mempunyai kondisi ini, penyakit yang diturunkan secara genetik, pasti akan mengembangkan kanker, termasuk kanker adrenal. Namun, orang dengan FAP lebih mungkin mengembangkan kanker bentuk lain daripada mengembangkan kanker adrenokortikal.
  • Sindrom Lynch: Sindrom Lynch merupakan sindrom herediter lain yang meningkatkan risiko seseorang terkena beberapa jenis kanker, termasuk kanker korteks adrenal atau karsinoma adrenokortikal. Bukti menunjukkan bawa sindrom ini menyumbang 3 persen dari kasus karsinoma adrenokortikal pada orang dewasa.
  • Neoplasia endokrin multipel (MEN1): Ini merupakan sindrom genetik saat seseorang cenderung mengembangkan tumor pada kelenjar pituari, paratiroid, dan pankreas. Menurut keterangan dari American Cancer Society, sekitar 33 persen orang dengan MEN1 juga mengembangkan tumor jinak dari kelenjar adrenal. Sindrom genetik ini jarang menjadi penyebab karsinoma adrenokortikal. MEN1 menyumbang kurang dari 2 persen dari seluruh kasus karsinoma adrenokortikal dewasa, menurut tinjauan ilmiah tahun 2014.
  • Sindrom Von Hippel-Lindau: Sindrom von Hippel-Lindau (VHL) merupakan kondisi yang diturunkan. Penderita VHL  berada pada risiko yang lebih tinggi untuk tumor langka, yang memengaruhi kelenjar adrenal. Tumor ini disebut pheochromocytoma. Jenis tumor ini bisa muncul mirip dengan karsinoma adrenokortikal dan bisa memengaruhi korteks adrenal jika menyebar. Jenis kanker adrenal ini dimulai di medula adrenal. Ini merupakan bagian dalam dari kelenjar adrenal. Korteks adrenal, di sisi lain, merupakan bagian luar kelenjar. Pada penderita VHL, tumornya jarang ganas dan biasanya mudah diobati. Namun bahkan jika tumornya tidak ganas, itu bisa menyebabkan masalah jika tidak diobati.

Menurut keterangan dari National Cancer Institute, mempunyai kondisi Carney complex merupakan faktor risiko karsinoma adrenokortikal. Namun, ada beberapa kasus yang terdokumentasi di mana seseorang dengan sindrom ini telah mengembangkan kanker korteks adrenal.

Meskipun mempunyai penyakit atau sindrom yang mengakibatkan mutasi genetik bisa meningkatkan risiko terkena kanker, tetapi mutasi gen juga bisa terjadi dengan sendirinya karena berbagai alasan.

Meski begitu, tidak ada bukti langsung bahwa faktor gaya hidup tertentu bisa meningkatkan risiko karsinoma adrenokortikal. Namun, beberapa kebiasaan gaya hidup bisa meningkatkan risiko terkena kanker, seperti karsinoma adrenokortikal. Menurut keterangan dari American Cancer Society, ini termasuk:

  • Merokok.
  • Kelebihan berat badan.
  • Kurang aktivitas fisik.
  • Paparan zat penyebab kanker.

2. Jenis

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustasi karsinoma adrenokortikal (hopkinsmedicine.org)

Dilansir Cleveland Clinic, ada dua jenis karsinoma adrenokortikal, yaitu:

  • Tumor ACC yang berfungsi/functioning ACC tumor: Jenis ini menyebabkan kelenjar adrenal memproduksi lebih banyak hormon dari jumlah yang seharusnya.
  • Tumor ACC yang tidak berfungsi/nonfunctioning ACC tumor: Jenis ini tidak memengaruhi produksi hormon.

Baca Juga: Mengapa Kemoterapi untuk Kanker Menyebabkan Rambut Rontok?

3. Gejala

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustrasi karsinoma adrenokortikal atau adrenal cortical carcinoma (unsplash.com/Caleb Woods)

Tumor adrenal menyebabkan gejala dengan dua cara, yaitu:

  • Functioning ACC tumor bisa menyebabkan gejala yang berkaitan dengan kelebihan produksi hormon.
  • Jika tumor adrenal tumbuh cukup besar, maka bisa menekan organ di dekatnya. Tekanan ini bisa mengakibatkan rasa sakit atau gejala lainnya.

Tergantung pada penyebabnya, gejala karsinoma adrenokortikal dapat mencakup:

  • Sakit perut.
  • Tekanan darah tinggi.
  • Gula darah tinggi.
  • Pembesaran payudara pada anak laki-laki atau laki-laki dewasa (ginekomastia).
  • Pertumbuhan rambut wajah atau tubuh berlebih pada wanita.
  • Pubertas dini pada anak laki-laki atau perempuan.
  • Pertambahan berat badan di wajah, leher, dan badan (namun tidak pada lengan dan kaki).

4. Diagnosis

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustrasi dokter memeriksa pasien (staging.familius.net)

Untuk menegakkan diagnosis karsinoma adrenokortikal, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik. Kemungkinan juga dibutuhkan tes laboratorium untuk memeriksa kadar hormon pasien. Ini mungkin memerlukan pengumpulan air liur, darah, dan urine.

Dokter kemungkinan juga akan melakukan tes pencitraan untuk mencari tumor di kelenjar adrenal pasien, yang dapat termasuk:

  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI).
  • Pemindaian tomografi komputer (CT).
  • Pemindaian tomografi emisi positron (PET).

Jika tumor ditemukan, sepotong kecil jaringan kemungkinan akan diambil untuk dipelajari. Ini disebut dengan biopsi. Biopsi memungkinkan dokter untuk melihat apakah sel tumor bersifat kanker atau jinak. Kebanyakan tumor adrenal adalah jinak atau non-kanker.

5. Pengobatan

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustrasi pembedahan (pixabay.com/SasinTipchai)

Pengobatan karsinoma adrenokortikal akan berdasarkan pada kondisi, usia, jenis kelamin, dan kesehatan fisik pasien secara keseluruhan. Selain itu, dokter juga bisa menentukan stadium kanker pasien. Staging bisa membantu dokter mengetahui seberapa jauh kanker berkembang dan menentukan perawatan yang tepat.

Tergantung dari stadium kanker, berbagai perawatan tersedia. Ini termasuk:

  • Kemoterapi: Menggunakan obat-obatan untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi bisa diberikan secara oral atau melalui pembuluh darah.
  • Pembedahan: Bisa mengangkat kelenjar adrenal dan jaringan di sekitarnya jika dibutuhkan.
  • Radiasi: Bisa digunakan untuk membunuh sel kanker. Ada dua jenis terapi radiasi, yaitu terapi radiasi eksternal dan terapi radiasi internal. Terapi radiasi eksternal diterapkan dari luar tubuh, sementara terapi radiasi internal menerapkan zat radioaktif langsung ke tumor di dalam tubuh pasien. Kateter, kabel, atau jarum bisa digunakan untuk memberikan terapi internal.
  • Terapi biologis: Menggunakan sistem kekebalan dari tubuh pasien untuk menghancurkan sel kanker.

6. Prognosis

Karsinoma Adrenokortikal: Penyebab, Jenis, Gejala, Pengobatanilustrasi anak laki-laki memakai kursi roda (cancer.org)

Prognosis pasien karsinoma adrenokortikal tergantung dari lokasi, ukuran tumor, dan apakah kanker telah menyebar ke luar kelenjar adrenal atau stadium kanker. Prognosis akan lebih baik pada orang yang lebih muda atau saat tumornya kecil.

Mengutip Verywell Health, perkiraan tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk penderita kanker adrenal yaitu:

  • Localized: 74 persen.
  • Regional: 56 persen.
  • Distant: 37 persen.

Dalam beberapa kasus, pengangkatan tumor sepenuhnya dengan pembedahan bisa menyembuhkan kanker. Tumor yang telah bermetastasis (menyebar ke bagian lain tubuh) lebih susah untuk diobati. Namun, perawatan baru terus meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien karsinoma adrenokortikal.

Itulah fakta medis seputar karsinoma adrenokortikal. Jika memiliki tanda atau gejala yang mengarah pada kondisi ini, sebaiknya segera periksakan diri ke dokter. Makin cepat penyakit ini didiagnosis dan mendapat perawatan, maka makin besar juga peluang kesembuhannya.

Baca Juga: Kanker Lambung: Penyebab, Jenis, Gejala, dan Pengobatan

Eliza Ustman Photo Verified Writer Eliza Ustman

'Menulislah dengan hati, maka kamu akan mendapatkan apresiasi yang lebih berarti'

IDN Times Community adalah media yang menyediakan platform untuk menulis. Semua karya tulis yang dibuat adalah sepenuhnya tanggung jawab dari penulis.

Topik:

  • Nurulia
  • Bayu Aditya Suryanto

Berita Terkini Lainnya