Primary Biliary Cirrhosis: Penyebab, Gejala, Pengobatan

Menurut Penn Medicine, penyebab saluran empedu yang meradang di hati tidak diketahui. Namun, sirosis bilier primer adalah kelainan autoimun. Artinya, sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang sehat. Penyakit ini mungkin terkait dengan gangguan autoimun, seperti:

• Penyakit seliak.
• Fenomena Raynaud.
• Sindrom Sicca.
• Penyakit tiroid.

Menambahkan dari Mayo Clinic, beberapa faktor di bawah ini dapat meningkatkan risiko mengembangkan kolangitis bilier primer:

• Jenis kelamin: Kebanyakan orang dengan kolangitis bilier primer adalah perempuan.
• Usia: Lebih mungkin dialami usia 30 hingga 60 tahun.
• Genetik: Kamu lebih mungkin memiliki kolangitis bilier primer jika ada anggota keluarga yang memilikinya.
• Geografi: Lebih umum dialami orang-orang keturunan Eropa, tetapi kolangitis bilier primer bisa menyerang ras apa pun.

Para peneliti berpikir bahwa faktor genetik yang dikombinasikan dengan beberapa faktor lingkungan dapat memicu kolangitis bilier primer. Faktor lingkungan yang dimaksud termasuk:

• Infeksi, misalnya infeksi saluran kemih.
• Merokok.
• Bahan kimia beracun.

Pada tahap awal, banyak orang dengan kolangitis bilier primer tidak memiliki gejala. Beberapa orang tahu dirinya memiliki kondisi tersebut ketika dokter menguji mereka untuk masalah lain. Seiring perkembangan kondisi, mungkin akan muncul beberapa gejala seperti:

• Kelelahan.
• Kulit gatal (pruritus).
• Sakit perut.
• Penggelapan kulit.
• Benjolan kecil berwarna kuning atau putih di bawah kulit atau di sekitar mata.
• Mata dan mulut kering.
• Nyeri otot dan sendi.

Pada tahap selanjutnya, gejala tambahan yang bisa hadir meliputi:

• Menguningnya kulit dan bagian putih mata (penyakit kuning).
• Pembengkakan di kaki (edema).
• Pembengkakan perut akibat penumpukan cairan (asites).
• Pendarahan internal di perut bagian atas atau kerongkongan bagian bawah dari pembuluh darah yang membesar (varises).
• Mual.
• Penurunan berat badan.
• Urine berwarna gelap.

Dijelaskan dalam laman Better Health Channel, saat gejala sirosis bilier primer menjadi lebih jelas, saluran empedu telah mengalami kerusakan yang signifikan. Sirosis bilier primer tahap awal terkadang didiagnosis selama tes darah dan pemeriksaan lain untuk kondisi medis yang tidak terkait.

Beberapa tes yang bisa dipesan oleh dokter antara lain:

• Tes darah.
• Tes fungsi hati.
• Sinar-X.
• Pemindaian ultrasonografi (USG).
• Biopsi hati.

Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi.

Cholestyramine (atau colestipol) dapat mengurangi rasa gatal. Asam ursodeoxycholic dapat meningkatkan pembuangan empedu dari aliran darah. Ini dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada beberapa orang. Obat baru yang disebut asam obeticholic (Ocaliva) juga tersedia.

Terapi penggantian vitamin mengembalikan vitamin A, K, E dan D, yang hilang dalam tinja berlemak. Suplemen kalsium atau obat tulang lainnya dapat ditambahkan untuk mencegah atau mengobati tulang yang lemah atau lunak.

Pemantauan jangka panjang dan pengobatan gagal hati diperlukan.

Transplantasi hati mungkin berhasil jika dilakukan sebelum gagal hati terjadi.

Saat kerusakan hati makin parah, kolangitis bilier primer dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius. Ini dapat meliputi:

• Sirosis: Sirosis menyulitkan hati untuk bekerja dan dapat menyebabkan gagal hati. Ini menunjukkan tahap selanjutnya dari kolangitis bilier primer. Orang dengan kolangitis bilier primer dan sirosis memiliki prognosis yang buruk dan risiko komplikasi lain yang lebih tinggi.
• Varises: Saat aliran darah melalui vena portal melambat atau tersumbat, darah dapat kembali ke pembuluh darah lain, biasanya di perut dan kerongkongan. Tekanan yang meningkat dapat menyebabkan pembuluh darah halus pecah dan berdarah. Pendarahan di perut bagian atas atau kerongkongan adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa yang membutuhkan perawatan medis segera.
• Hipertensi portal: Darah dari usus, limpa, dan pankreas memasuki hati melalui pembuluh darah besar yang disebut vena portal. Ketika jaringan parut dari sirosis menghalangi aliran darah normal melalui hati, darah kembali ke atas. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di dalam vena. Juga, karena darah tidak mengalir secara normal melalui hati, obat-obatan dan racun lainnya tidak disaring dengan baik dari aliran darah.
• Splenomegali: Limpa bisa membengkak dengan sel darah putih dan trombosit karena tubuh tidak lagi menyaring racun dari aliran darah dengan benar.
• Batu empedu dan batu saluran empedu: Jika empedu tidak dapat mengalir melalui saluran empedu, empedu dapat mengeras menjadi batu, menyebabkan nyeri dan infeksi.
• Kanker hati: Sirosis meningkatkan risiko kanker hati. Pada orang dengan sirosis, diperlukan krining kanker secara berkala.
• Osteoporosis: Orang dengan kolangitis bilier primer memiliki peningkatan risiko tulang rapuh dan keropos yang mungkin lebih mudah patah.
• Kekurangan vitamin: Kurangnya empedu memengaruhi kemampuan sistem pencernaan untuk menyerap lemak dan vitamin yang larut dalam lemak, A, D, E, dan K. Karena itu, beberapa orang dengan kolangitis bilier primer tingkat lanjut mungkin memiliki kadar vitamin tersebut yang rendah. Kekurangan ini dapat mengakibatkan berbagai masalah kesehatan, termasuk rabun senja dan gangguan pendarahan.
• Kolesterol tinggi: Hingga 80 persen orang dengan sirosis bilier primer memiliki kolesterol tinggi.
• Ensefalopati hepatik: Beberapa orang dengan kolangitis bilier primer lanjut dan sirosis mengalami perubahan kepribadian dan masalah dengan memori dan konsentrasi.
• Peningkatan risiko penyakit lain: Kolangitis bilier primer dikaitkan dengan gangguan metabolisme atau sistem kekebalan, termasuk masalah tiroid, sindrom CREST, artritis reumatoid, dan sindrom Sjogren.

Dalam kebanyakan kasus, primary biliary cirrhosis atau yang sekarang disebut sebagai primary biliary cholangitis berkembang dengan lambat. Diagnosis dan pengobatan dini penting untuk mengelola gejala dan mencegah perkembangan penyakit. Obat-obatan dan perubahan gaya hidup bisa mengendalikan gejala sehingga kualitas hidup tetap terjaga.

Apabila tidak diobati dan fungsi hati memburuk, ini dapat menyebabkan masalah kesehatan yang lebih serius. Jika penyakit sudah berkembang ke tahap akhir, mungkin transplantasi hati diperlukan.