Waspadai Benjolan di Tulang Tangan, Ini 5 Tanda Sindrom Maffucci
Sindrom Maffucci (Maffucci syndrome) adalah kondisi yang ditandai dengan tumbuhnya tumor jinak di dalam tulang rangka. Kelainan ini dapat memengaruhi tulang, kulit, dan sistem limfatik tubuh. Paling sering, menyerang tulang tungkai tangan dan kaki.
Sindrom yang pertama kali dideskripsikan tahun 1881 oleh ahli patologi Italia, Angelo Mafucci, merupakan kelainan langka, yang mana kurang dari 200 kasus telah dilaporkan. Untuk mewaspadainya, yuk, kenali lebih lanjut fakta-fakta mengenai penyakit ini.
1. Tanda dan gejala biasanya berupa benjolan atau lesi berwarna kemerahan atau keunguan
Gejala sindrom Maffucci biasanya berkembang pada anak usia antara 1 hingga 5 tahun. Ciri utamanya yaitu adanya pertumbuhan tumor tulang rawan jinak atau disebut enchondroma. Kondisi ini dapat menyebabkan tulang menggembung, lengan dan tungkai bengkok, bahkan perawakan pendek saat dewasa.
Umumnya enchondroma ditemukan pada tangan dan kaki. Namun, ini juga dapat terjadi di tengkorak, tulang rusuk, dan tulang belakang. Meskipun enchondroma pada sindrom Maffucci ini awalnya jinak, ia dapat berubah menjadi kanker (ganas), seperti kanker tulang (chondrosarcomas), kanker ovarium, atau kanker hati.
Selain memengaruhi tulang, sindrom ini juga dapat menyebabkan hemangioma, yaitu pertumbuhan pembuluh darah abnormal yang menyebabkan lesi kulit berwarna kemerahan atau keunguan. Sering kali ini merupakan tanda pertama sindrom Maffucci yang terdeteksi sebelum enchondroma.
Terkadang, pasien penyakit ini juga bisa mengembangkan limfangioma yang dapat menyebabkan pembengkakan di ekstremitas.