Ependymoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatan

Tumor langka yang sering menyerang anak-anak

Dalam otak dan sumsum tulang belakang, ada ruangan yang berisi cairan serebrospinal, cairan yang memberi nutrisi bagi otak dan melindungi otak serta sumsum tulang belakang dari cedera dan infeksi racun. Dalam ruangan tersebut terdapat sel ependimal yang melapisi ventrikel yang melapisi ventrikel dan sumsum tulang belakang. Sel-sel inilah yang kemudian mengembangkan ependymoma.

Ependymoma adalah tumor langka yang merupakan salah satu jenis kelompok tumor glioma, yakni tumor yang berkembang dari sel glial, yang salah satunya adalah sel ependimal. Ini merupakan jenis glioma yang jarang terjadi.

Ependymoma biasanya tidak menyebar ke bagian lain dari tubuh, tetapi dapat berkembang di setiap bagian otak atau tulang belakang, di mana terdapat sel-sel ependimal.

1. Jenis

Ependymoma memiliki beberapa jenis tergantung lokasi dan tingkat agresivitas atau keparahannya. Dilansir Healthline, ependymoma dapat diklasifikasikan menjadi tiga jenis utama yang mencakup:

  • Klasik: Biasanya muncul di bagian bawah otak yang di dalamnya terdapat otak kecil dan batang otak. Tumor ini juga mungkin berkembang di sumsum tulang belakang atau di dalam korteks serebral, yakni bagian atas otak.

  • Anaplastik: Ependymoma jenis ini cenderung tumbuh dengan cepat dan merupakan kondisi yang lebih parah. Jenis bisa berkembang di area fossa posterior, tempat otak kecil dan batang otak berada.

  • Ependymoma miksopapilar: Merupakan jenis ependymoma yang lebih sering terjadi pada orang dewasa dibanding anak-anak, dan biasanya tumor ini terjadi di pangkal tulang belakang.

2. Penyebab dan faktor risiko

Karena ependymoma tergolong langka, penyebab pasti dari penyakit ini belum diketahui. Meski begitu, tumor ini jauh lebih banyak terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa, dengan sebagian besar kasus terjadi pada bayi dan anak kecil.

Meski penyebabnya belum diketahui, para peneliti telah mencatat beberapa faktor risiko ependymoma. Beberapa fakto risiko yang tercatat adalah bahwa ependymoma dapat diturunkan dan ependymoma tulang belakang lebih sering terjadi pada orang dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), suatu kondisi di mana tumor nonkanker tumbuh di sistem saraf.

3. Gejala

Ependymoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatanilustrasi sakit kepala (unsplash.com/Usman Yousaf)

Tanda dan gejala ependymoma bisa beragam, tergantung area atau tempat tumor tumbuh dan berkembang.

Salah satu gejala utamanya adalah tekanan di otak, sehingga sering menyebabkan sakit kepala, yang utamanya dirasakan saat bangun pada pagi hari. Penyakit ini kerap lambat tumbuhnya, sehingga gejala dapat berkembang secara perlahan hingga berbulan-bulan.

Gejala tumor yang terjadi di otak mungkin juga dapat berbeda, tergantung bagian otak mana yang terdampak. Dilansir Macmillan Cancer Support, apabila tumor terjadi di otak, gejala pertama yang mungkin muncul adalah peningkatan tekanan di tengkorak atau tekanan intrakranial. Selain itu, beberapa gejala yang mungkin muncul pada ependymoma di otak adalah:

  • Sakit kepala.
  • Merasa sakit atau sedang sakit.
  • Masalah koordinasi dan keseimbangan.
  • Masalah penglihatan.
  • Mengalami kejang.
  • Kebingungan.
  • Perubahan pada suasana hati dan kepribadian, meskipun ini merupakan gejala yang jarang terjadi.

Sementara itu, jika tumor terjadi di sumsum tulang belakang, beberapa gejala yang mungkin terjadi dapat berupa:

  • Rasa sakit di leher atau punggung.
  • Kesulitan berjalan.
  • Mati rasa atau kelemahan pada lengan.
  • Masalah dengan kontrol kandung kemih.

Baca Juga: Sindrom Aicardi: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

4. Ependymoma lebih sering terjadi pada anak-anak

Walaupun ependymoma dapat menyerang usia berapa pun, tetapi sejauh ini kasusnya lebih banyak ditemukan pada anak-anak. Menurut American Brain Tumor Association, sekitar 90 persen ependymoma pada anak-anak terjadi di otak, sementara ependymoma pada orang dewasa biasanya terjadi di tulang belakang.

Bayi dengan ependymoma dapat memiliki gejala utama seperti hidrosefalus atau penumpukan cairan di otak, yang kemudian mengakibatkan peningkatan ukuran kepala bayi.

Bayi dengan ependymoma juga mungkin mengalami sulit tidur. Tumbuh kembang anak dengan tumor langka ini juga bisa menjadi lambat, baik fisik maupun mental, mengutip Medical News Today.

5. Diagnosis

Beberapa tes bisa dilakukan untuk menegakkan diagnosis ependymoma. Mengutip WebMD, tes tersebut dapat termasuk:

  • Pemeriksaan fisik: Pemeriksaan fisik yang serta wawancara seputar riwayat kesehatan.
  • Pemeriksaan neurologis: Dokter dapat meminta pasien bergerak atau berkeliling untuk melihat kerja fungsi otak, saraf, dan sumsum tulang belakang.
  • Pencitraan resonansi magnetik (MRI): Untuk melihat gambar detail organ terkait penyakit ini.
  • Lumbar puncture atau spinal tap: Dokter akan mengambil sampel cairan dari tulang belakang yang selanjutnya akan diperiksa di laboratorium untuk mencari tanda-tanda tumor.
  • Biopsi: Untuk memastikan ependymoma, satu-satunya cara adalah dengan menguji potongan kecil sel kanker yang dapat diambil melalui operasi, lalu diperiksa dengan mikroskop untuk mengidentifikasi sel kanker. Ini dapat memungkinkan dokter untuk mengetahui jenis dan stadium tumor.

6. Pengobatan

Ependymoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatanilustrasi radiosurgery (flickr.com/IAEA Imagebank)

Mengutip Mayo Clinic, beberapa pilihan pengobatan ependymoma dapat meliputi:

  • Pembedahan untuk mengangkat ependymoma: Operasi bertujuan untuk mengangkat seluruh tumor, tetapi kadang ependymoma dapat berkembang di dekat area otak dan jaringan tulang belakang yang sensitif dan penting, sehingga membuatnya terlalu berisiko untuk diangkat. Pada anak, bila tumor dapat diangkat seluruhnya, anak mungkin tidak memerlukan perawatan tambahan. Namun, bila ada sisa tumor, ahli bedah saraf dapat merekomendasikan operasi lain untuk mencoba mengangkat sisa tumor. Dokter juga mungkin akan merekomendasikan terapi radiasi untuk membersihkan sisa tumor.

  • Terapi radiasi: Menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X atau proton, untuk membunuh sel kanker. Terapi radiasi biasanya direkomendasikan setelah operasi pengangkatan tumor. Tujuannya adalah untuk mencegah tumor yang lebih agresif dan berulang, serta membersihkan tumor sisa operasi.

  • Radiosurgery: Ini merupakan salah satu jenis radiasi yang kadang digunakan untuk mengatasi ependymoma, khususnya pada kasus yang kambuh setelah operasi dan terapi radiasi.

  • Uji klinis: Uji klinis memberi kesempatan atau opsi perawatan yang baru, tetapi risiko efek sampingnya mungkin tidak diketahui. Oleh karena itu, penting untuk berkonsultasi dengan dokter bila ingin berpartisipasi dalam uji klinis.

7. Efek jangka panjang setelah perawatan

Setelah pengobatan, biasanya bisa muncul efek samping jangka panjang atau efek samping yang dapat terlambat pada beberapa kasus. Efek samping mungkin dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, dan juga bisa berkembang lambat hingga berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun setelah operasi atau perawatan yang dijalani.

Beberapa efek jangka panjang yang menyerang fisik dapat meliputi masalah jantung, paru-paru, hingga kanker sekunder. Selain itu, masalah dengan ingatan, kemampuan berpikir, kecemasan, depresi, atau kesulitan belajar juga mungkin terjadi. 

Oleh karena itu, dokter biasanya akan terus memantau penyintas ependymoma secara berkala untuk memeriksa efek samping yang mungkin terjadi.

8. Tingkat kesembuhan

Ependymoma: Gejala, Penyebab, Diagnosis, dan Pengobatanilustrasi anak dan orang tua (pexels.com/Elina Fairytale)

Bila tumor berhasil diangkat sepenuhnya, tingkat kesembuhannya adalah sekitar 65 persen. Dengan perawatan yang baik, sekitar 82 persen pasien dapat bertahan setidaknya untuk 5 tahun. Meski demikian, ependymoma yang baru mungkin dapat berkembang lagi di kemudian hari, dan ependymoma yang berulang bisa lebih sulit diatasi.

Seseorang yang mengalami ependymoma miksopapilar cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada ependymoma tipe klasik atau anaplastik. Tidak hanya itu, orang dewasa juga cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada anak-anak.

Itulah informasi mengenai ependymoma, jenis tumor yang dapat menyerang otak dan sumsum tulang belakang. Meski dapat terjadi pada semua usia, tetapi penyakit ini lebih sering menyerang bayi dan anak-anak.

Tumor dapat tumbuh dan berkembang kembali meski telah dilakukan perawatan sekalipun. Oleh sebab itu, ependymoma adalah penyakit yang memerlukan pemantauan seumur hidup.

Baca Juga: Craniosynostosis: Penyebab, Gejala, Komplikasi, dan Penanganan

Topik:

  • Nurulia
  • Bayu Aditya Suryanto

Berita Terkini Lainnya