Fakta Pineoblastoma, Tumor Otak yang Langka dan Agresif
- Pineoblastoma adalah tumor otak yang muncul di kelenjar pineal.
- Pineoblastoma merupakan tumor otak tingkat tinggi, yaitu tingkat 4, yang berarti bahwa jenis tumor ini bersifat kanker. Tumor ini tumbuh dengan cepat di daerah pineal di pusat otak.
- Pineoblastoma lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa, sebagian besar menyerang usia di bawah 20 tahun.
Pineoblastoma adalah tumor otak yang muncul di kelenjar pineal. Kelenjar pineal adalah kelenjar kecil berbentuk biji pinus di tengah otak, yang mengeluarkan hormon melatonin.
Hormon melatonin membantu mengatur ritme sikardian tubuh yang merupakan perubahan yang dilakukan tubuh mengikuti siklus 24 jam. Ini membantu kamu untuk tetap terjaga pada siang hari dan tidur pada malam hari.
Pineoblastoma merupakan tumor otak primer, yang berarti tumor ini dimulai di otak, bukan menyebar ke sana.
Selain itu, pineoblastoma merupakan tumor otak tingkat tinggi, yaitu tingkat 4, yang berarti jenis tumor ini bersifat kanker. Tumor ini tumbuh dengan cepat di daerah pineal di pusat otak.
Kelompok tumor kelenjar pineal jarang terjadi, dan terhitung kurang dari 1 persen dari seluruh tumor otak primer. Pineoblastoma mewakili hampir setengah dari seluruh tumor kelenjar pineal. Pineoblastoma juga lebih agresif daripada jenis tumor kelenjar pineal lainnya.
Pertumbuhan yang cepat biasanya menyebabkan cairan serebrosfinal menumpuk di otak, dan menyebabkan hidrosefalus. Pineoblastoma bisa menyebar dengan cepat melalui cairan serebrosfinal ke bagian lain otak dan sistem saraf pusat.
Akan tetapi, walaupun pineoblastoma bisa menyebar melalui cairan serebrosfinal pada 10 persen hingga 20 persen kasus, tetapi sebagian besar tumor tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya. Pineoblastoma hampir tidak pernah menyebar ke luar sistem saraf pusat.
Pineoblastoma lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa, sebagian besar menyerang usia di bawah 20 tahun.
1. Penyebab dan faktor risiko
Pineoblastoma dimulai sebagai pertumbuhan sel di kelenjar pineal, yaitu sel pinealosit. Sel-sel tersebut tumbuh secara abnormal dan bisa menyerang serta menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Perubahan kode genetik (mutasi) bisa memengaruhi sel-sel tersebut berfungsi secara tidak normal.
Anak bisa mewarisi perubahan genetik dari orang tuanya saat sel telur dan sperma bertemu ketika pembuahan (mutasi germline). Atau, perubahan tersebut bisa terjadi secara acak sesudah pembuahan (sporadis), tanpa adanya riwayat perubahan genetik pada keluarga biologis anak.
Seseorang mungkin lebih berisiko terkena pineoblastoma jika mengidap retinoblastoma, yang merupakan jenis kanker yang memengaruhi retina. Risiko juga meningkat jika seseorang memiliki perubahan genetik pada gen RB1 dan DICER1.
Anak bisa mewarisi perubahan genetik tersebut atau perubahan tersebut terjadi secara acak pada DNA mereka sesudah pembuahan.
Jika memiliki faktor-faktor di atas, konsultasikan dengan dokter tentang pengujian genetik untuk mengetahui apakah kamu memiliki faktor risiko pineoblastoma.
2. Tanda dan gejala
Karena tumor jenis ini menghalangi aliran cairan serebrospinal, maka banyak gejalanya yang berkaitan dengan penumpukan cairan serebrospinal.
Gejala-gejalanya meliputi:
- Mual dan muntah.
- Sakit kepala.
- Penglihatan ganda.
- Masalah pergerakan mata, seperti kesulitan melihat ke atas.
3. Diagnosis
Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan pengujian. Selama pemeriksaan fisik, dokter akan menanyakan pasien tentang gejala, riwayat kesehatan, serta memeriksa pergerakan mata pasien.
Dokter kemungkinan juga akan melakukan tes berikut:
- MRI, CT scan, dan PET.
- Biopsi.
- Tes darah dan/atau cairan serebrospinal untuk mencari tanda-tanda tumor.
4. Pengobatan
Perawatan untuk pineoblastoma berfokus pada menghilangkan tumor atau mengurangi ukurannya dan mengelola gejalanya. Tim perawatan bisa melibatkan dokter perawatan primer, spesialis kanker, ahli bedah, ahli terapi radiasi, dan pihak lainnya yang bekerja sama untuk memutuskan rencana pengobatan terbaik.
Rencana pengobatan untuk pineoblastoma kemungkinan besar terdiri dari satu atau lebih pilihan berikut:
- Terapi radiasi: Menggunakan sumber cahaya berenergi tinggi untuk menghancurkan sel kanker atau memperlambat pertumbuhannya. Kebanyakan pineoblastoma diobati dengan terapi radiasi. Ini bisa digunakan pada seluruh otak dan sumsum tulang belakang.
- Pembedahan: Bertujuan untuk mengangkat sebagian atau seluruh tumor. Tindakan ini tidak hanya menghilangkan jaringan kanker dari otak, tetapi juga membantu menentukan jenis tumornya. Ini merupakan operasi kompleks. Pembedahan juga terkadang digunakan untuk memasang selang (shunt). Shunt membantu menguras penumpukan cairan serebrospinal dan mengurangi tekanan di otak.
- Kemoterapi: Obat pembunuh kanker yang sering dikombinasikan dengan terapi radiasi atau pembedahan untuk menghancurkan sel tumor yang tersisa. Berbeda dengan terapi radiasi yang menargetkan area tubuh yang terdapat tumor, kemoterapi bekerja di seluruh tubuh dan membunuh sel kanker di seluruh tubuh. Pada saat yang sama, kemoterapi juga membunuh sel-sel yang sehat, yang bisa menimbulkan efek samping. Ini termasuk mual, kehilangan nafsu makan, rambut rontok, kelelahan, dan lain-lain.
5. Prognosis
Meskipun tidak ada obat yang bisa menyembuhkan pineoblastoma, tetapi pengobatan tersedia untuk meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup pasien.
Harapan hidup pasien pineoblastoma bervariasi berdasarkan beberapa faktor, seperti kondisi kesehatan, respons terhadap pengobatan, dan kecepatan pertumbuhan tumor.
Kelangsungan hidup selama lima tahun untuk pasien pineoblastoma yaitu 60 persen hingga 69,5 persen. Ini berarti antara 60 persen hingga hampir 70 persen orang dengan kondisi tersebut masih hidup lima tahun kemudian.
Walaupun pineoblastoma bisa memperpendek harapan hidup, tetapi perawatan tersedia untuk membantu pasien agar merasa lebih baik dan membantu hidup lebih lama.
Referensi
The Brain Tumour Charity. Diakses pada Juni 2024. Pineoblastoma.
Cleveland Clinic. Diakses pada Juni 2024. Pineoblastoma.
Mayo Clinic. Diakses pada Juni 2024. Pineoblastoma.
St. Jude Children's Research Hospital. Diakses pada Juni 2024. Pineoblastoma.
