Primary Sclerosing Cholangitis: Penyebab, Gejala, Pengobatan
Intinya sih...
- Kolangitis sklerosis primer atau primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit hati kronis ketika saluran empedu di dalam dan di luar hati meradang dan terluka, dan akhirnya menyempit atau tersumbat.
- PSC adalah kondisi serius. Walaupun awalnya tidak menimbulkan gejala, tetapi PSC adalah penyakit progresif yang memburuk seiring waktu.
- PSC jarang terjadi, tidak dapat diprediksi, dan tidak dapat dicegah.
Kolangitis sklerosis primer atau primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit hati kronis ketika saluran empedu di dalam dan di luar hati meradang dan terluka, dan akhirnya menyempit atau tersumbat. Saat ini terjadi, empedu menumpuk di hati dan menyebabkan kerusakan hati lebih lanjut.
PSC adalah kondisi serius. Walaupun awalnya tidak menimbulkan gejala, tetapi PSC adalah penyakit progresif yang memburuk seiring waktu. Ketika empedu terhenti di saluran empedu, racun empedu mulai bocor ke dalam aliran darah. Ini juga menyebabkan kerusakan progresif pada hati. Dalam 10 sampai 15 tahun, ini dapat menyebabkan gagal hati.
Diperkirakan 1 dari 10.000 orang memiliki PSC, dan kondisi ini didiagnosis pada sekitar 1 dari 100.000 orang per tahun di seluruh dunia.
1. Penyebab
Penyebab PSC tidak diketahui. Sekitar 70 persen pasien adalah laki-laki. Ini mungkin terkait dengan infeksi bakteri atau virus serta masalah pada sistem kekebalan tubuh.
Faktor genetik juga dapat berperan.
PSC dianggap sebagai penyakit yang tidak biasa, tetapi penelitian terbaru menunjukkan bahwa itu mungkin lebih umum daripada yang diperkirakan sebelumnya.
Ada beberapa faktor yang bisa meningkatkan risiko. Ini dapat meliputi:
- Usia: PSC dapat dialami pada usia berapa pun, tetapi paling sering didiagnosis pada usia antara 30 dan 40 tahun.
- Jenis kelamin: Penyakit ini lebih banyak dialami oleh laki-laki.
- Penyakit radang usus: Sebagian besar orang dengan PSC juga memiliki penyakit radang usus.
- Lokasi geografis: Orang-orang keturunan Eropa Utara memiliki risiko lebih tinggi terkena PSC.
2. Gejala
Orang dengan PSC mungkin tidak mengalami gejala apa pun. PSC biasanya didiagnosis pada pasien ini ketika tes darah rutin menunjukkan fungsi hati yang tidak normal. Bahkan saat penyakit berkembang, mungkin masih belum ada gejala apa pun. Ketika gejala berkembang, itu merupakan akibat dari obstruksi aliran empedu.
Gejala umumnya meliputi:
- Penyakit kuning (menguningnya kulit dan bagian putih mata).
- Gatal.
- Nyeri di bagian kanan atas perut.
- Demam, menggigil.
- Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.
- Kelelahan.
3. Diagnosis
PSC sering terdeteksi secara tidak sengaja saat seseorang diuji untuk masalah atau kondisi yang lain. Diperkirakan hingga 50 persen orang mungkin tidak memiliki gejala apa pun saat didiagnosis.
Tanda-tanda awal penyakit bisa muncul pada saat tes darah atau tes pencitraan. Gambar saluran empedu dengan PSC menunjukkan ciri khas tertentu. Tes darah mungkin menunjukkan kadar alkali fosfatase yang tinggi atau antibodi tertentu yang mengindikasikan respons imun di saluran empedu. Peningkatan sel darah putih biasanya merupakan tanda infeksi di hati.
Untuk memastikannya, dokter mungkin menyarankan tes yang lebih spesifik, seperti:
- Tes fungsi hati: Tes darah ini mencari enzim hati tingkat tinggi tertentu. Tingkat alkali fosfatase yang tinggi dapat mengindikasikan PSC.
- Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP): Tes ini menggunakan pencitraan resonansi magnetik (MRI) untuk menghasilkan gambar detail pohon bilier (hati, kandung empedu, dan saluran empedu). Ini adalah tes pencitraan lini pertama untuk PSC karena non invasif dan menghindari paparan radiasi. Kadang, ini mungkin tidak mengungkapkan kasus penyakit awal atau ringan dan kamu mungkin perlu pencitraan jenis lain.
4. Pengobatan
Saat ini, tidak ada pengobatan yang dapat memperlambat atau menghentikan perkembangan PSC. Dokter dapat mengobati beberapa gejala dan komplikasi secara langsung.
Dokter mungkin meresepkan:
- Obat untuk mengobati kulit gatal.
- Suplemen untuk mengobati kekurangan vitamin.
- Antibiotik untuk mengobati infeksi.
Dokter juga akan memantau hati dan saluran empedu. Saat penyakit berkembang, dokter mungkin bisa mengintervensi secara berkala dengan membuka saluran empedu yang tersumbat. Dokter dapat melakukan ini melalui endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), sejenis pemeriksaan yang memungkinkan akses ke saluran empedu tanpa operasi.
ERCP adalah jenis endoskopi, yang berarti memeriksa organ menggunakan endoskop, kamera kecil berlampu yang terpasang pada tabung panjang dan fleksibel. Setelah anestesi, dokter memasukkan selang ke tenggorokan ke dalam rongga perut. Dokter dapt memasukkan instrumen kecil melalui tabung untuk merawat saluran empedu. Saluran empedu bisa dilebarkan dengan balon, menopangnya dengan stent. Jika penyumbatan tidak dapat diakses oleh ERCP, maka akan dilakukan akses langsung melalui kulit, prosedur yang disebut kolangiografi trans-hepatik perkutan.
Namun, ini adalah solusi sementara. Selama 10 sampai 20 tahun, PSC akhirnya berkembang dari penyakit hati tahap awal ke tahap akhir, dan akhirnya gagal hati. Dokter akan memantau kerusakan hati untuk menentukan kapan transplantasi hati perlu dipertimbangkan.
5. Komplikasi yang dapat terjadi
Komplikasi PSC dapat meliputi:
- Penyakit hati dan gagal hati: Peradangan kronis pada saluran empedu di seluruh hati dapat menyebabkan sirosis, kematian sel hati dan, akhirnya, hilangnya fungsi hati.
- Infeksi berulang: Jika jaringan parut pada saluran empedu memperlambat atau menghentikan aliran empedu keluar dari hati, kamu mungkin sering mengalami infeksi pada saluran empedu. Risiko infeksi sangat tinggi setelah operasi untuk melebarkan saluran empedu yang terluka parah atau mengangkat batu yang menyumbat saluran empedu.
- Hipertensi portal: Vena portal adalah rute utama untuk darah yang mengalir dari sistem pencernaan ke hati. Hipertensi portal mengacu pada tekanan darah tinggi di vena ini. Hipertensi portal dapat menyebabkan cairan dari hati bocor ke rongga perut (asites). Ini juga dapat mengalihkan darah dari vena portal ke vena lain, menyebabkan vena ini menjadi bengkak (varises). Varises adalah vena yang lemah dan cenderung mudah berdarah, yang dapat mengancam jiwa.
- Tulang menipis: Orang dengan PSC mungkin mengalami penipisan tulang (osteoporosis). Dokter mungkin merekomendasikan pemeriksaan kepadatan tulang untuk menguji osteoporosis setiap beberapa tahun. Suplemen kalsium dan vitamin D dapat diresepkan untuk membantu mencegah tulang keropos.
- Kanker saluran empedu: Risiko terkena kanker di saluran empedu atau kantong empedu meningkat.
- Kanker usus besar: Orang dengan PSC yang terkait dengan penyakit radang usus memiliki peningkatan risiko kanker usus besar. Jika kamu didiagnosis PSC, dokter dapat merekomendasikan pengujian penyakit radang usus, bahkan jika tidak memiliki tanda atau gejala, karena risiko kanker usus besar meningkat jika kamu memiliki kedua penyakit tersebut.
Primary sclerosing cholangitis jarang terjadi, tidak dapat diprediksi, dan tidak dapat dicegah. Ini berkembang perlahan dan sering kali tanpa gejala awal. Namun, jika kamu rutin melakukan pemeriksaan kesehatan, kondisi ini dapat terdeteksi sebelum itu mulai memengaruhi hidup.
Selain melakukan perubahan gaya hidup yang baik untuk hati, kamu juga akan memulai proses pemeliharaan medis jangka panjang, termasuk pengujian rutin dan intervensi bila diperlukan.
Referensi
MedlinePlus. Diakses pada Juni 2024. Primary sclerosing cholangitis.
Primary Sclerosing Cholangitis (PSC). Diakses pada Juni 2024. Primary Sclerosing Cholangitis (PSC).
Johns Hopkins Medicine. Diakses pada Juni 2024. Primary Sclerosing Cholangitis.
Cleveland Clinic. Diakses pada Juni 2024. Primary Sclerosing Cholangitis.