Waspada Moyamoya, Penyakit Langka yang Bisa Memicu Stroke

Tertulis dalam jurnal "Experimental and Therapeutic Medicine" tahun 2019, insiden penyakit moyamoya menunjukkan perbedaan regional yang signifikan, dengan insiden tinggi di Asia Timur dan insiden rendah di wilayah lain.

Menurut penelitian sebelumnya, yaitu dalam "Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry" tahun 2008, prevalensi penyakit moyamoya adalah 10,5 per 100.000 individu dan angka kejadiannya adalah 0,94 per 100.000 di Jepang, sementara menurut jurnal "Stroke" 2014, prevalensi di Korea Selatan adalah 16,1 per 100.000 dan angka kejadiannya adalah 2,3 per 100.000 individu.

Menurut laporan dalam jurnal "Neuroepidemiology" tahun 2013, insiden penyakit ini di wilayah lain termasuk Amerika Utara sangat rendah, yaitu 0.09 per 100.000 individu, tetapi trennya menunjukkan kenaikan.

Berdasarkan sebuah studi dalam jurnal "Clinical Neurology and Neurosurgery" tahun 2010, prevalensi penyakit moyamoya tahun 2000-2007 di Nanjing, Tiongkok, adalah 3,92 per 100.000. Dan menurut "Chinese Journal of Practical Nervous Diseases" tahun 2017, sebanyak 2,430 kasus penyakit tersebut dilaporkan di Tiongkok sejak 1976.

Melansir Cleveland Clinic, penyakit moyamoya adalah kelainan neurologis langka yang melibatkan penyempitan progresif dua arteri utama (arteri karotis internal) yang menyuplai darah menuju otak.

Kondisi tersebut mengakibatkan jaringan baru pembuluh darah kecil terbentuk di sekitar dasar otak, sebagai upaya mengimbangi aliran darah yang berkurang. Munculnya jaringan baru pembuluh darah ini nampak menyerupai “kepulan asap” pada tes angiografi serebral.

Nama "moyamoya" sendiri diambil dari bahasa Jepang yang berarti kabur seperti kepulan asap yang melayang di udara.

Melansir Mayo Clinic, penyakit moyamoya dapat memengaruhi semua usia. Namun, angka kejadiannya memang lebih sering terjadi pada anak-anak usia 5-10 tahun. Pada orang dewasa, biasanya dialami pada usia 30-50 tahun.

Gejala pada setiap penderita bisa bervariasi. Pada anak-anak, dapat terjadi stroke, transient ischemic attack atau mini stroke, dan hemiparesis atau setengah lumpuh. Orang dewasa juga mungkin mengalami gejala-gejala tersebut, tetapi terdapat penambahan gejala seperti pendarahan otak (stroke hemoragik).

Gejala lain yang terkait dengan berkurangnya aliran darah ke otak meliputi:

• Kejang;
• Sakit kepala;
• Gangguan visual;
• Gerakan yang tidak sengaja;
• Kesulitan berbicara (afasia);
• Keterlambatan perkembangan;
• Kelemahan, mati rasa, atau kelumpuhan di wajah, lengan, atau kaki (biasanya di satu sisi tubuh).

Dilansir Medscape, penyakit moyamoya sering dikaitkan dengan kondisi medis tertentu, seperti imunologis (penyakit Graves atau tirotoksikosis), infeksi (TBC atau leptospirosis), gangguan hematologi (anemia sel sabit, anemia aplastik, anemia Fanconi, dan lupus antikoagulan), kelainan kongenital (sindrom Down, sindrom Apert, sindrom Marfan, sindrom Turner), penyakit vaskular (trauma kepala, cedera radiasi, tumor di parasela, atau displasia fibromuskular).

Meskipun penyebab pastinya belum diketahui, penyakit moyamoya ini diyakini bersifat genetik. Menurut keterangan dari National Organization for Rare Disorders, sekitar 10 persen kasus terjadi karena penyebab genetik di negara-negara Asia.

Di samping itu, beberapa faktor risiko ini dapat meningkatkan seseorang mengalami penyakit moyamoya. Faktor risiko tersebut adalah adanya riwayat keluarga dengan penyakit moyamoya, memiliki kondisi medis tertentu, dan keturunan Asia. Wanita dan anak-anak di bawah usia 15 tahun memiliki insidensi penyakit moyamoya lebih tinggi.

Sama halnya dengan kebanyakan, penyakit moyamoya dapat menimbulkan komplikasi yang cenderung berhubungan dengan efek stroke seperti gangguan pergerakan, masalah penglihatan, masalah belajar, serta perkembangan.

Menggalakkan diagnosis sangat diperlukan untuk selanjutnya menentukan opsi pengobatan serta perawatan bagi pasien.

Dokter memulai proses diagnosis melalui peninjauan gejala, melihat riwayat keluarga, serta mengkaji catatan medis kesehatan pasien. Selanjutnya, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan mungkin akan menggunakan beberapa tes khusus untuk membantu proses diagnosis serta mengetahui kondisi tertentu yang mendasarinya.

Tes tersebut terdiri dari:

• Angiografi serebral;
• Elektroensefalografi (EEG);
• Transcranial doppler (TCD);
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI);
• Angiografi resonansi magnetik (MRA);
• Tomografi terkomputasi (CT);
• Tomografi emisi positron (PET);
• Tomografi terkomputerisasi emisi foton tunggal (SPECT).

Beberapa opsi pengobatan yang mungkin akan direkomendasikan dokter adalah pengobatan yang berfokus untuk mengurangi risiko stroke atau membantu mengendalikan kejang seperti obat pengencer darah, obat antikejang, dan obat antagonis kalsium.

Opsi lain yakni prosedur pembedahan atau revaskularisasi langsung atau revaskularisasi tidak langsung. Prosedur pembedahan langsung paling umum melibatkan operasi pembuluh darah kulit kepala, arteri temporal, atau ke cabang arteri serebral tengah di permukaan otak.

Sementara itu, prosedur pembedahan tidak langsung biasa dilakukan pada anak-anak seperti encephalomyosynangiosis (EMS), encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS), dural inversion, dan varian serupa lain.

Berbagai jenis terapi, seperti terapi fisik, terapi okupasi, terapi wicara, terapi perilaku kognitif, atau konseling genetik mungkin juga disarankan.

Walau merupakan kondisi langka, tetapi penyakit ini harus tetap diwaspadai karena perlu mendapatkan penanganan sesegera mungkin.

Kalau kamu merasakan gejala-gejala yang disebutkan di atas, segera cari pertolongan medis. Memang belum tentu penyakit moyamoya, tetapi tetap penting untuk segera mendapat penanganan karena gejalanya mirip stroke, yang bila tidak ditangani dengan cepat bisa berakibat fatal.