Sindrom POEMS: Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan

Sindrom POEMS ditandai dengan sekelompok gejala yang merupakan akronim kondisi tersebut, meliputi:

• Polineuropati, dapat menyebabkan gejala saraf, seperti mati rasa, kesemutan, nyeri dan/atau kelemahan tangan dan kaki. Ini merupakan manifestasi POEMS yang paling umum terjadi.
  
  
• Organomegali, yang biasanya menyebabkan pembesaran pada organ hati, limpa, atau kelenjar getah bening.
  
  
• Endokrinopati, bermanifestasi pada penyakit diabetes melitus, impotensi, berhenti menstruasi, kadar tiroid rendah (hipotiroidisme), gangguan toleransi gula, fungsi kelenjar adrenalin yang tidak mencukupi, keluarnya susu dari puting susu secara tidak normal (galaktore), dan/atau perkembangan payudara pada laki-laki.
  
  
• Gammopati monoklonal, yaitu pertumbuhan klon tunggal yang tidak terkontrol dari sel plasma. Ini dapat menyebabkan pembentukan massa (tumor) yang terdiri dari sel plasma (plasmasitoma).
  
  
• Perubahan kulit, meliputi hiperpigmentasi, peningkatan bulu tubuh (hipertrikosis) di wajah, tungkai, dan dada, penebalan dan pengencangan kulit, pembengkakan pada tungkai dan kaki, keringat berlebihan (hiperhidrosis), dan pemutihan kuku. Gejala ini terjadi pada 50-90 persen kasus.

Tak hanya itu, kelainan ini juga memiliki gambaran klinis sebagai berikut:

• Papilledema (pembengkakan di sekitar saraf optik)
• Efusi pleura (cairan di sekitar paru-paru)
• Asites (retensi cairan abnormal di rongga perut)
• Osteosklerosis (bekas luka tanpa rasa sakit yang muncul pada sinar-X tulang)
• Clubing (pembesaran ujung jari)
• Jumlah trombosit yang meningkat
• Pembengkakan kelenjar getah bening
• Peningkatan kadar hormon paratiroid
• Kelenjar adrenal kurang aktif
• Dikaiitkan dengan gangguan limfoproliferatif, seperti penyakit Castleman

Penyebab umum sindrom POEMS tidak diketahui. Namun, orang dengan kelainan ini diketahui mengalami peningkatan jumlah sel plasma yang tidak terkontrol, yang mana sel-sel tersebut dapat menghasilkan jenis protein tertentu (protein M atau dikenal sebagai imunoglobulin).

Peningkatan sel plasma berlebih akan menyebabkan akumulasi jumlah protein M dalam darah yang abnormal, yang pada gilirannya dapat merusak saraf dan beberapa sistem organ lainnya. Namun, tidak diketahui apa yang menyebabkan pertumbuhan abnormal tersebut.

Tidak diketahui secara pasti seberapa sering sindrom POEMS terjadi, karena ini merupakan penyakit langka dan sulitnya menegakkan diagnosis yang benar.

Diketahui bahwa penyakit ini memengaruhi laki-laki lebih sering daripada perempuan, yang dapat berkembang pada usia 40 dan 50-an tahun. Namun, sindrom POEMS juga dapat menyerang kelompok usia berapa pun.

Menurut keterangan National Organization for Rare Disorders (NORD), gangguan ini awalnya dianggap lebih umum terjadi di Jepang daripada di Amerika Serikat dan Eropa.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan klinis menyeluruh, gejala, dan riwayat medis. Beberapa tes berikut biasanya juga digunakan:

• Biopsi sumsum tulang dan/atau rontgen tulang.
• Tes laboratorium untuk melihat peningkatan kadar protein M.
• Elektromielogram untuk mengukur fungsi saraf.
• Tes darah atau tes urine.
• Tes pencitraan rangka untuk mendeteksi lesi osteosklerotik.
• Pemeriksaan fisik.
• Tes lain yang mungkin diperlukan tergantung gejalanya: tes pernapasan, tes neurologis, ekokardiogram, atau tes endokrin.

Dilansir Verywell Health, agar diagnosis sindrom POEMS dapat dibuat, hasil pemeriksaan harus memenuhi kriteria berikut:

• Kehadiran polineuropati dan gammatopati monoklonal.
• Terdapat salah satu tanda berikut: lesi tulang sklerotik (jaringan parut), penyakit Castleman, atau peningkatan kadar VEGF (faktor pertumbuhan endotel vaskular) dalam serum.
• Adanya salah satu dari yang berikut: organomegali, kelebihan volume. ekstravaskulear (edema, efusi pleura, atau asites), endokrinopati, perubahan kulit, papilledema, atau trombositosis atau polisitemia.

Pengobatan sindrom POEMS ditujukan untuk memperbaiki atau mengelola gejala, bukan menyembuhkan. Beberapa perawatan berikut mungkin diperlukan:

• Kemoterapi: obat antikanker akan memperlambat atau menghilangkan sel plasma yang abnormal. Perawatan ini sangat efektif dan umumnya dapat ditoleransi dengan baik dan minim efek samping.
• Terapi radiasi untuk membunuh sel plasma jahat.
• Terapi fisik untuk mengatasi masalah yang disebabkan oleh neuropati.
• Terapi penggantian hormon.
• Obat-obatan lain, seperti steroid dan/atau diuretik untuk meredakan pembengkakan atau obat diabetes.
• Pengobatan lain bersifat simtomatik dan suportif.

Prospek kelangsungan hidup orang dengan sindrom POEMS bervariasi, tergantung pada tingkat keparahan gejalanya. Rata-rata kelangsungan hidup secara keseluruhan diperkirakan 13,7 tahun.

Itulah fakta medis mengenai sindrom POEMS. Jika kamu mengalami tanda dan gejala seperti yang disebutkan sebelumnya, terutama kelemahan pada lengan dan tungkai, ada baiknya segera menemui dokter agar bisa dilakukan pemeriksaan secara menyeluruh.