Penyakit Behçet: Gejala, Penyebab, Diagnosis, Pengobatan

Menurut keterangan dalam Singapore Medical Journal, nama kelainan langka ini diambil dari dari nama seorang dokter kulit dari Turki, yaitu Hulusi Behçet, yang mengungkap penyakit ini pertama kali pada tahun 1937 setelah mengamati tiga pasiennya memiliki gejala serupa.

Pasien pertama kehilangan penglihatannya total saat mengunjungi Behçet. Selama 40 tahun, penyakit pasien ini belum terdiagnosis meski telah mengunjungi banyak dokter di Istanbul, Turki, dan Wina, Austria. Pertimbangan diagnostik pasien ini mencakup segala hal, mulai dari sifilis, tuberkulosis, hingga penyakit protozoa yang tidak diketahui.

Pada tahun 1930, Behçet kembali mendapat seorang pasien perempuan dengan keluhan yang serupa, seperti iritasi berulang pada matanya, serta luka pada mulut dan daerah genitalnya. Biopsi yang dilakukan tidak bisa mendiagnosis penyakit ini.

Pada tahun 1936, Behçet mendapat pasien lain dengan radang mata, ulkus mulut dan skrotum, demam malam, dan sakit perut. Dengan menyatukan semua gejala yang dialami ketiga pasiennya ini, Behçet berteori bahwa mereka merupakan manifestasi dari penyakit tertentu yang kemungkinan disebabkan oleh virus.

Behçet kemudian menerbitkan kasus-kasus ini dalam Arsip Dermatology dan Penyakit Kelamin pada tahun 1937. Setelah itu, dokter dari Belgia, Australia, AS, Jepang, Denmark, Italia, Swiss, dan Israel melaporkan kasus yang serupa.

Dunia medis akhirnya mengakui pengamatan Behçet sebagai patognomonik dari suatu penyakit baru pada Kongres Dermatologi Internasional di Jenewa yang diselenggarakan pada 13 September 1947. Dr. Miescher, seorang profesor dermatologi di Fakultas Kedokteran Universitas Zurich, mengusulkan agar penyakit ini diberi nama ''Morbus Behçet'' atau penyakit Behçet.

Namun, sebenarnya Behçet bukan orang pertama yang menggambarkan kondisi ini. Kondisi ini pertama kali dirujuk dalam tulisan para dokter Hipokrates pada abad ke-5 SM, yaitu: ''Ada bentuk demam lain..., banyak yang mulutnya terkena ulserasi aphthous. Ada juga banyak defluks pada bagian genital, dan ulserasi, bisul (phymata), secara eksternal dan internal pada selangkangan. Mata berair dengan karakter kronis, dengan nyeri; ekskresi  jamur dari kelopak mata secara eksternal dan internal yang disebut fici, yang merusak penglihatan banyak orang." 

Selain itu, sekitar tahun 1930, Benediktos Adamantiades, yang merupakan dokter mata dari Yunani, menggambarkan seorang pasien yang mengalami iritis dan hipopion yang kambuh, disertai dengan radang sendi dan gejala mokokutan. Namun, seperti banyak orang lainnya, ia gagal untuk menganggap tanda dan gejala sindrom baru atau tunggal, dan melewatkan tiga serangkai klasik yang khas, yaitu ulserasi mulut dan genital serta peradangan mata.

Meski begitu, Behçet tetap memuji karya Adamantiades dalam publikasi aslinya. Oleh sebab itu, penyakit Behçet terkadang juga disebut sebagai sindrom Adamantiades-Behçet.

Penyebab pasti penyakit Behçet masih belum diketahui. Namun, studi menunjukkan bahwa beberapa orang kemungkinan memiliki kecenderungan genetik terhadap penyakit langka ini.

Kecenderungan genetik berarti bahwa seseorang bisa membawa gen untuk suatu penyakit, tetapi tidak bisa diekspresikan kecuali ada sesuatu di lingkungan yang memicu perkembangan penyakit tersebut.

Menurut National Organization for Rare Disorders (NORD), para peneliti telah menunjukkan fakta bahwa individu tertentu dengan penyakit Behçet, terutama yang keturunan Timur Tengah dan Asia, memiliki peningkatan frekuensi antigen leukosit manusia (HLA) tertentu dalam darah. 

Penderita penyakit Behçet lebih cenderung mempunyai HLA-B51 dibandingkan populasi umum. Namun, peran HLA-B51 dalam memengaruhi individu untuk mengembangkan penyakit ini masih belum diketahui. Penanda genetik lain dan perannya dalam perkembangan penyakit Behçet masih diteliti lebih lanjut.

Selain itu, dokter beranggapan bahwa reaksi autoimun bisa menyebabkan pembuluh darah meradang. Namun, mereka tidak tahu apa yang memicu reaksi autoimun ini. Biasanya sistem kekebalan akan melindungi tubuh dari penyakit dan juga infeksi dengan menyerang kuman atau virus. Namun, ketika reaksi autoimun berkembang, maka sistem kekebalan menyerang dan merusak jaringan tubuh sendiri. 

Menurut penjelasan dari ISBD, dokter percaya bahwa terdapat dua faktor utama untuk seseorang mengembangkan penyakit Behçet. Faktor pertama yaitu kelainan sistem kekebalan bisa membuat beberapa orang rentan mengembangkan penyakit ini. Para ilmuwan juga percaya bahwa kerentanan ini kemungkinan diturunkan, yang artinya hal itu mungkin disebabkan oleh satu atau lebih gen tertentu, tetapi bukan berarti bahwa penyakit Behçet diturunkan seperti penyakit bawaan.

Faktor kedua adalah adanya sesuatu di lingkungan, seperti bakteri atau virus yang bisa memicu atau mengaktifkan penyakit pada orang yang rentan.

Gejala penyakit Behçet bisa berbeda-beda pada tiap pasien. Gejala umumnya adalah flare, yang mana gejala bisa bertambah atau berkurang selama beberapa minggu atau lebih. Selain itu, gejala bisa memengaruhi beberapa bagian tubuh.

• Seriawan: Biasanya berawal dari luka yang menyakitkan di mulut. Penyakit ini bisa menyebabkan satu ulkus berkembang atau lebih dari satu. Luka bisa terjadi di semua area di mulut seperti lidah, bibir, gusi, amandel, selaput pipi, langit-langit mulut, dan bagian belakang tenggorokan. Luka sering hilang dalam jangka waktu 10–20 hari dengan jaringan parut sesekali. Seriawan karena penyakit Behçet umumnya menyakitkan, dangkal maupun dalam, berbentuk bulat atau oval, dasarnya berwarna putih atau kuning dengan lingkaran merah yang mengelilingi luka, dan ukurannya biasanya 1–20 mm.

• Luka kelamin: Menurut National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS), lebih dari 50 persen pasien akan mengembangkan lesi genital, baik pada laki-laki maupun perempuan. Laki-laki kemungkinan mengalami bisul di skrotum dan batang atau kepala penis. Namun, terkadang lesi ini dihubungkan dengan kondisi lain yang disebut dengan epididimitis, yaitu radang saluran yang membawa sperma. Perempuan kemungkinan mengalami lesi pada vulva, vagina, dan leher rahim. Luka biasanya muncul dalam bentuk merah yang menyakitkan, luka yang terbuka, atau besar dan dalam. Ketika luka ini sembuh, jaringan parut sering memengaruhi area tersebut.

• Luka kulit: Pasien kemungkinan mengalami masalah kulit yang disebut eritema nodosum. Respons kulit inflamasi ini mengakibatkan kulit mengembangkan nodul merah dan lunak yang sering mengalami ulserasi. Lesi ini kemungkinan mempunyai kemiripan dengan benjolan atau memar yang berisi nanah. Lesi lain yang berkaitan dengan penyakit Behçet yaitu seperti nodul akneiformis, pseudofolliculitis, dan lesi papulopustular.

• Masalah mata: Pasien sering mengalami peradangan pada lapisan tengah mata (uveitis). Uveitis jenis anterior memengaruhi bagian depan mata. Gejala umumnya yaitu nyeri, kepekaan terhadap cahaya, penglihatan yang kabur, dan produksi air mata yang berlebihan. Selain itu, lapisan nanah dapat terlihat di dalam mata. Uveitis jenis posterior memengaruhi bagian belakang mata dan juga retina. Masalah mata yang terjadi bisa menyebabkan komplikasi yang serius seperti kebutaan atau kehilangan penglihatan sebagian jika tidak diobati.
  
  
• Masalah vaskular: Pasien kemungkinan akan mengalami gejala seperti kemerahan, nyeri, hangat, dan pembengkakan pada ekstremitas karena terdapat gumpalan darah. Murmur dada juga bisa terjadi dan kasusnya pernah dilaporkan. Peradangan pada pembuluh darah dan arteri bisa menyebabkan komplikasi yang serius seperti pembekuan darah, aneurisma, dan pembuluh darah yang menyempit atau tersumbat.

• Radang sendi: Satu atau lebih sendi kemungkinan dipengaruhi oleh peradangan sendi yang berkaitan dengan penyakit Behçet. Nyeri, bengkak, dan kekakuan biasanya hilang dalam beberapa minggu. Sendi yang paling sering terkena yaitu lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku. Beberapa pasien kemungkinan akan mengalami nyeri punggung bawah atau bokong, yang disebabkan oleh peradangan pada sendi di panggul. Tidak ada kerusakan sendi permanen yang dialami dengan artritis yang berkaitan dengan penyakit Behçet.
  
  
• Luka usus: Terkadang bisul dapat terbentuk di mana saja di sistem pencernaan dari mulut ke anus. Pasien yang terkena di area ini bisa mengalami gejala seperti berkurangnya nafsu makan, nyeri, muntah, diare, dan pendarahan rektal. Kondisi langka seperti sindrom Budd-Chiari bisa berkembang pada beberapa pasien. Dalam kondisi ini, pembuluh darah yang membawa darah dari hati tersumbat.

• Masalah paru-paru: Meski jarang terjadi, penyakit Behçet kemungkinan bisa memengaruhi paru-paru dan menimbulkan gejala seperti batuk, sesak napas, dan aneurisma pada arteri pulmonalis.

• Masalah sistem saraf pusat: Penyakit Behçet bisa menyebabkan radang otak dan batang otak. Peradangan ini bisa menyebabkan gejala seperti sakit kepala, kebingungan, perubahan kepribadian, disorientasi, stroke, demam, keseimbangan yang buruk, dan hilang ingatan. Jika mengalami gejala seperti demam, sakit kepala, leher kaku, dan kesulitan koordinasi, maka pasien harus segera melaporkannya ke tim perawatan kesehatan, karena gejala-gejala ini bisa menandakan adanya peradangan pada batang otak. Jika tidak diobati, maka bisa menyebabkan stroke.

Dalam beberapa kasus yang ditemukan, penyakit jantung dan ginjal bisa terjadi. Selain itu, beberapa pasien kemungkinan mengalami ulkus mulut dan genital dengan tulang rawan yang meradang, yang biasa disebut dengan sindrom MAGIC. Gejala ini paling sering terjadi pada penderita penyakit Behçet kelainan langka lainnya, yaitu polikondritis kambuhan. Kondisi ini mengakibatkan tulang rawan dan jaringan ikat lainnya di dalam tubuh mengalami peradangan.

Tidak ada tes yang bisa mendiagnosis penyakit Behçet, sehingga dokter perlu mengesampingkan kondisi apa pun yang menyerupai gejala penyakit kronis ini. Kriteria Klinis Internasional untuk diagnosis penyakit Behçet mensyaratkan gejala tertentu harus ada untuk diagnosis yang akan dibuat. Diagnosis membutuhkan:

• Adanya seriawan berulang, setidaknya tiga kali dalam satu tahun.

Selain itu, setidaknya dua kriteria di bawah ini juga harus dipenuhi:

• Ulkus kelamin berulang.
• Radang mata (uveitis) dikonfirmasi dengan pemeriksaan mata.
• Luka kulit pada orang dewaa yang tidak menggunakan kortikosteroid.
• Hasil tes pathergy positif dalam waktu 24–48 jam sesudah tes.

Dalam tes pathergy, dokter akan memasukkan jarum kecil yang bersih ke dalam kulit lengan bawah. Hasil tes akan menunjukkan positif jika benjolan kecil berwarna merah terbentuk 1 hingga 2 hari sesudah jarum dimasukkan.

Tujuan dari perawatan penyakit Behçet yaitu untuk mengurangi rasa sakit dan mencegah komplikasi. Dilansir Arthritis Foundation, dokter kemungkinan akan meresepkan obat-obatan seperti kortikosteroid dan obat imunosupresif untuk mengurangi peradangan yang mendasarinya. Perawatan lainnya kemungkinan akan diberikan untuk menargetkan gejala tertentu termasuk:

• Krim dan gel kortikosteroid untuk meredakan nyeri dan peradangan pada kulit dan lesi genital.
• Obat kumur bisa mengurangi nyeri seriawan.
• Obat tetes mata yang mengandung kortikosteroid atau obat antiinflamasi lainnya yang mengurangi sakit mata dan peradangan.

Selain perawatan yang diberikan dokter, pasien sebaiknya banyak beristirahat selama mengalami lesi atau gejala lainnya. Olahraga intensitas ringan seperti berenang atau berjalan kaki akan sangat membantu selama periode bebas gejala.

Itulah deretan fakta seputar penyakit Behçet, kelainan langka yang bisa menyebabkan peradangan pembuluh darah. Segera periksakan diri ke dokter jika mengalami gejala-gejala penyakit ini. Makin cepat penyakit ini ditangani, maka akan makin besar harapan hidup dan terhindar dari risiko komplikasi yang berbahaya.