5 Fakta Medis Chordoma, Kanker Tulang Langka yang Harus Diwaspadai 

Orang yang memiliki chordoma mungkin tidak menemukan gejala selama berbulan-bulan atau bertahaun-tahun, karena kondisi ini tumbuh secara perlahan. Namun, ketika chordoma mulai membesar, ini dapat menekan saraf di sekitarnya dan menyebabkan rasa sakit serta gejala neurologis. Secara fisik, biasanya akan terlihat seperti benjolan di bawah kulit.

Chordoma memengaruhi setiap orang dengan cara yang berbeda-beda, ini tergantung pada letak chordoma dan ukurannya. Chordoma dapat berkembang di mana saja di sepanjang tulang belakang dari dasar tengkorak ke tulang ekor.

Jika chordoma tumbuh pada dasar tengkorak (kordoma kranial), gejala yang muncul mungkin termasuk:

• Sakit leher atau wajah
• Penglihatan ganda
• Sakit kepala
• Gerakan mata yang tidak normal
• Kesemutan atau mati rasa di wajah
• Kelemahan atau terkulainya otot-otot wajah
• Perubahan cara bicara
• Kesulitan menelan

Sementara itu, jika chordoma memengaruhi area sacral (terletak di bagian bawah tulang belakang dekat tulang ekor) dan spinal, mereka biasanya akan memengaruhi bagian bawah tubuh dengan gejala seperti:

• Rasa sakit pada tulang ekor
• Kelemahan, mati rasa, atau kesemutan pada punggung bawah atau kaki
• Kehilangan kontrol usus atau kandung kemih (inkontinensia urin)
• Disfungsi seksual
• Nyeri kaki
• Benjolan di daerah punggung bawah

Tak hanya itu, chordoma juga bisa menyebabkan beberapa gejala lain, seperti pendarahan kotak suara, mimisan, gangguan penglihatan dan pendengaran, kehilangan koordinasi, dan gangguan memori. Namun, gejala ini sangat jarang terjadi.

Chordoma terjadi karena adanya sisa-sisa notochord yang bertahan pada tulang belakang. Notochord adalah batang fleksibel yang berfungsi mendukung embrio yang sedang berkembang di dalam rahim, di mana sel notochordal ini akan digantikan oleh tulang belakang seiring perkembangan janin

Penyebab adanya pertumbuhan kanker dari sisa-sisa notochord ini tidak diketahui secara pasti. Pada kebanyakan kasus, ini dikaitkan dengan adanya mutasi (perubahan) genetik secara spontan, tetapi ada juga yang terjadi karena kelainan genetik yang diwariskan orangtua.

Perubahan pada Gen TBXT disebut sebagai gen yang memengaruhi terbentuknya chordoma. Gen TBXT adalah gen yang menginstruksikan pembentukan protein brachyury yang sangat penting dalam perkembangan notochord (perkembangan awal tulang belakang).

Notochord akan menghilang sebelum bayi lahir, tetapi pada sebagian kecil individu, beberapa sel notochord ini tetap tinggal di tulang belakang atau dasar tengkorak. Adanya perubahan gen TBXT memicu sel-sel tersebut tumbuh tak terkendali, dan pada akhirnya menyebabkan chordoma.

Karena gejala chordoma tidak spesifik, beberapa pemeriksaan dibutuhkan untuk menegakkan diagnosis chordoma, diantaranya:

• Pemeriksaan dan pengujian klinis, termasuk radiografi atau teknik pencitraan seperti pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT) dan pencitraan resonansi magnetik (MRI). Pengujian ini dapat membantu mendeteksi keberadaan kanker dan mengevaluasi letak, ukuran, dan perluasan lokalnya
• Biopsi insisional, yaitu prosedur memasukkan jarum ke kulit dan ke sel kanker untuk mendapatkan sampel. Pengujian ini dapat membantu mengonfirmasi diagnosis

Chordoma dibagi menjadi 3 tipe, yaitu konvensional (klasik), chondroid, dan dediferensiasi (sacramatous). Chordoma konvensional adalah tipe paling umum yang tumbuh lambat tetapi ganas. Sedangkan chondroid tumbuh lebih lambat daripada konvensional. Sementara itu, chordoma dediferensiasi tumbuh dengan sangat cepat.

Perawatan chordoma biasanya membutuhkan koordinasi beberapa spesialis kesehatan, seperti ahli onkologi, radiasi onkologi, ahli bedah saraf, ahli bedah ortopedi, dan lain-lain. Untuk menangani kondisi ini, dokter biasanya akan melakukan pembedahan untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin sambil mempertahankan fungsi neurologis dan kualitas hidup individu yang terkena.

Tak hanya itu, terapi radiasi juga sering digunakan bersamaan dengan pembedahan untuk menurunkan risiko kekambuhan. Sayangnya, chordoma umumnya resisten terhadap radiasi, sehingga radiasi dosis tinggi seringkali dibutuhkan. Radiosurgery stereotactic biasanya dapat membantu memberikan radiasi dosis tinggi dengan risiko lebih rendah.

Chordoma memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi. Pada beberapa kasus, chordoma dapat kambuh meskipun pengobatan melalui pembedahan dan radiasi telah berhasil. Sehingga membutuhkan perawatan tambahan.

Orang dengan chordoma chondroid cenderung memiliki prognosis yang lebih baik daripada chordoma klasik. Sementara chordoma dediferensiasi memiliki prognosis yang paling tidak optimis.

Karena chordoma memiliki gejala yang tidak spesifik dan pertumbuhan yang lambat, sebaiknya segera temui dokter jika kamu mengalami beberapa gejala di atas atau merasakan benjolan pada tulang belakang atau dasar tengkorak. Supaya mendapatkan diagnosis dan pengobatan yang tepat.