Hemangioblastoma: Penyebab, Gejala, Pengobatan, dan Prognosis

ilustrasi hemangioblastoma (radiopaedia.org)

Penyebab sebagian besar hemangioblastoma masih belum diketahui. Hemangioblastoma jarang terjadi. Terhitung tumor ini menyumbang sekitar 2 persen dari seluruh kasus tumor otak, dan 2 persen hingga 10 persen dari tumor sumsum tulang belakang.

Dalam kebanyakan kasus, hemangioblastoma berkembang secara acak (sporadis). Namun sekitar 25 persen dari seluruh kasus hemangioblastoma, bisa berkembang sebagai bagian dari sindrom genetik, yang disebut dengan sindrom von Hippel-Lindau (VHL).

VHL adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan tumbuhnya berbagai tumor jinak dan berpotensi ganas. Ini merupakan cacat genetik yang menyebabkan pertumbuhan kapiler tidak terkontrol. Orang dengan VHL cenderung mengembangkan tumor jinak atau kanker di berbagai bagian tubuh, termasuk hemangioblastoma di seluruh tubuh, seperti di:

Faktor risiko utama VHL yaitu riwayat keluarga, meskipun mutasi pada gen VHL bisa terjadi pada mereka yang tidak memiliki orang tua dengan VHL. Mengutip Verywell Health, kasus hemangioblastoma lebih sering terjadi 1,5 hingga 2 kali pada pria daripada wanita. Tidak ada laporan dominasi etnis. Tumor hemangioblastoma sporadis biasanya terjadi pada seseorang yang berusia antara 50 dan 60-an, sedangkan tumor yang terkait VHL biasanya terdeteksi lebih awal, yaitu pada usia 30 atau 40-an.

ilustrasi sakit kepala (clinicaladvisor.com)

Kebanyakan penderita hemangioblastoma akan memiliki gejala, namun ini tidak selalu terjadi. Gejala bervariasi antar individu, dan beberapa memiliki sedikit atau tidak ada gejala sama sekali. Gejala yang muncul tergantung pada ukuran dan lokasi tumor. 

Mengutip Verywell Health, gejala umum hemangioblastoma yaitu meliputi:

Ketika hemangioblastoma tumbuh, tumor bisa menekan struktur sistem saraf pusat dan menyebabkan gejala neurologis. Namun ini jarang terjadi. Gejala-gejala ini kemungkinan termasuk:

ilustrasi MRI (radiology.ucsf.edu)

Untuk menegakkan diagnosis hemangioblastoma, dokter akan meninjau gejala dan riwayat medis pasien. Setelah itu, dokter kemungkinan akan merekomendasikan tes pencitraan untuk membantu mengidentifikasi kemungkinan kelainan.

MRI dan CT scan merupakan tes pencitraan yang paling umum digunakan dalam menegakkan diagnosis kondisi ini. Pemutaran tanpa rasa sakit dan non-invasif ini, memberikan gambaran rinci tentang tumor, serta jaringan yang bengkak di sekitarnya. Ultrasound, metode skrining non-invasif lainnya, juga bisa membantu dokter untuk menemukan tumor.

Tes pencitraan yang lebih melibatkan kemungkinan dibutuhkan jika pemeriksaan lainnya tidak mengarah pada diagnosis. Angiogram tulang belakang adalah salah satu tes pencitraan yang bisa digunakan. Selama tes ini, kateter dimasukkan ke dalam pembuluh darah di paha dan dipandu ke arteri tulang belakang. Setelah posisinya pas, kateter dengan lembut akan melepaskan pewarna khusus ke dalam arteri yang dicurigai memiliki tumor. Pewarna membuatnya lebih mudah untuk melakukan rontgen pada bentuk dan ukuran tumor.

Beberapa suntikan pewarna kemungkinan dibutuhkan sampai arteri kanan ditemukan. Sesudah arteri yang benar diidentifikasi, dokter bisa menggunakan angiogram, untuk mengevaluasi bagaimana tumor memengaruhi aliran darah.

Hemangioblastoma bisa dibedakan dengan tumor lain yang umum terjadi berdasarkan lokasi spesifiknya dan suplai darah yang lebih besar.

ilustrasi pembedahan (ucsf.edu)

Hemangioblastoma bisa diobati dengan dua cara. Kedua cara melibatkan pengangkatan atau penghancuran tumor. Ini termasuk:

ilustrasi sakit kepala (express.co.uk)

Hemangioblastoma yang dihilangkan pada pasien tanpa VHL, biasanya mempunyai prognosis jangka panjang yang sangat baik tanpa kekambuhan. Namun jika hemangioblastoma telah merusak struktur atau saraf di sumsum tulang belakang, otak, atau retina, mereka mungkin tidak  sembuh, mengutip Verywell Health.

Hemangioblastoma besar yang tidak diobati bisa menyebabkan kerusakan saraf otak, dan bahkan bisa menyebabkan kebutaan. Akhirnya, hemangioblastoma yang tidak diobati bisa menyebabkan komplikasi seperti penumpukan cairan di otak. Faktanya, para ahli memperkirakan bahwa hidrosefalus berkembang pada 5 persen hingga 29 persen penderita kondisi ini. Hidrosefalus bisa menyebabkan perubahan status mental pada sekitar 10 persen dari kasus ini. 

Itulah deretan fakta medis seputar hemangioblastoma. Jika memiliki tanda atau gejala yang mengarah pada kondisi ini, sebaiknya segera periksakan diri ke dokter. Semakin cepat penyakit ini didiagnosis dan mendapat pengobatan, maka semakin besar juga peluang kesembuhannya.