Kenapa Penderita Talasemia Harus Rutin Transfusi Darah?

ilustrasi sel darah merah dalam tubuh (unsplash.com/Anirudh)

Talasemia mungkin bukan penyakit yang familiar di telinga banyak orang. Beberapa orang mungkin pernah mendengar mengenai penyakit ini, dan yang lainnya tidak. Jika kamu salah satunya, talasemia singkatnya adalah kelainan darah bawaan yang mempengaruhi kemampuan tubuh untuk memproduksi hemoglobin dan sel darah merah yang sehat.

Dilansir Cleveland Clinic, kondisi ini terjadi ketika seseorang mewarisi satu atau lebih gen yang rusak dari orang tua biologis mereka. Di dalam tubuh, gen membawa informasi yang dapat mempengaruhi banyak hal, termasuk penyakit yang mungkin diderita oleh seseorang. Nah pada penderita talasemia, gen yang rusak membuat tubuh memproduksi lebih sedikit protein hemoglobin dan membuat masa hidup sel darah merah jadi lebih singkat dari yang seharusnya.

ilustrasi pasien yang menderita Talasemia Beta (pexels.com/Tima Miroshnichenko)

Talasemia terdiri dari dua jenis, yaitu alfa talasemia dan beta talasemia. Kedua nama ini diambil dari nama rantai protein yang membentuk hemoglobin. Rantai alfa terdiri dari empat gen, dan rantai beta terdiri dari dua gen. Seseorang yang mengalami satu atau dua kerusakan pada rantai gen alfa, kemungkinan hanya akan mengalami gejala ringan seperti kelelahan. Hal yang sama juga berlaku pada rantai beta, di mana gen yang rusak hanya satu. Namun semakin banyak gen yang rusak, maka gejala talasemia akan semakin berat. Dilansir Mayo Clinic, seseorang yang mengalami kerusakan tiga atau empat gen pada rantai alfa misalnya akan menderita penyakit Hemoglobin H (HbH).

Sedangkan mereka yang mengalami kerusakan pada kedua gen di rantai beta akan menderita  β-thalassemia major (BTM) atau yang juga umum dikenal dengan nama Anemia Cooley. Baik Hemoglobin H maupun β-thalassemia major (BTM) membutuhkan transfusi darah. Selain transfusi darah, pengobatan lain yang tersedia adalah dengan melakukan transplantasi sel punca atau sumsum tulang belakang, operasi pengangkatan limpa atau yang dikenal dengan splenektomi, hingga terapi khelasi yang bertujuan untuk menghilangkan kelebihan zat besi akibat rutin melakukan transfusi darah.

gambar kantung darah yang sedang ditransfusikan (unsplash.com/Aman Chaturvedi)

Transfusi darah merupakan salah satu pengobatan untuk penderita talasemia. Seperti yang dijelaskan sebelumnya, orang dengan talasemia hanya memiliki sedikit protein hemoglobin. Kekurangan hemoglobin dapat menyebabkan anemia ringan hingga berat. Dengan melakukan transfusi darah, kadar hemoglobin dalam tubuh akan meningkat dan membuat penderita talasemia merasa lebih baik dengan cepat. Beberapa orang yang menderita talasemia ringan mungkin gak memerlukan transfusi atau hanya melakukannya sesekali.

Namun pada orang dengan talasemia berat seperti β-thalassemia major (BTM), di mana mereka secara konsisten memiliki kadar hemoglobin di bawah 7 g/dl, mereka memerlukan transfusi darah seumur hidup yang dilakukan setiap 2 sampai 5 Minggu. Dilansir United Kingdom Thalassemia Society, selama transfusi darah, jarum digunakan untuk memasukkan selang intravena (IV) ke salah satu pembuluh darah. Melalui selang inilah darah sehat dialirkan. Prosedur ini biasanya memakan waktu antara 1 sampai 6 jam tergantung berapa banyak sel unit darah yang diterima. 

Bagi penderita talasemia berat, transfusi darah memang sangat dibutuhkan. Namun bukan berarti pengobatan ini gak menimbulkan efek samping. Sebaliknya, transfusi darah secara rutin bisa menimbulkan efek samping yang buruk bagi tubuh seperti penumpukan zat besi dalam darah. Jika dibiarkan, endapan zat besi ini bisa berbahaya bagi sejumlah organ vital seperti jantung, pankreas, hingga kelenjar penghasil hormon. Untuk mengatasi endapan itu, penderita talasemia juga memerlukan terapi khelasi. 

Referensi