Rabdomiosarkoma: Penyebab, Gejala, Jenis, Diagnosis, dan Pengobatan

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma jaringan lunak yang langka. Sarkoma adalah kanker yang berkembang dari sel-sel di jaringan pendukung atau ikat tubuh, seperti otot, lemak, saraf, pembuluh darah, tulang, dan tulang rawan.

Jenis kanker ini tumbuh di otot sukarela (voluntary muscle). Ini merupakan otot yang kita kendalikan, seperti otot yang kita gunakan untuk menggerakkan lengan atau kaki. Otot sukarela ini disebut juga sebagai otot rangka atau otot lurik.

Bagian tubuh yang umum untuk rabdomiosarkoma berkembang di antaranya:

• Kepala dan leher
• Kandung kemih
• Vagina
• Tangan dan kaki
• Batang tubuh

Rabdomiosarkoma juga bisa ditemukan di bagian tubuh lainnya, seperti di kelenjar prostat, telinga tengah, dan sistem saluran empedu, tetapi ini sangat jarang.

Jenis kanker ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan remaja dibandingkan dengan orang dewasa. Untuk alasan yang tidak diketahui, rabdomiosarkoma sedikit lebih banyak dialami laki-laki daripada perempuan. 

Beberapa rumah sakit di Indonesia melaporkan perkembangan jumlah pasien pengidap rabdomiosarkoma dalam beberapa tahun, dan dalam data tersebut perbandingan pasien anak laki-laki memang lebih banyak daripada anak perempuan.

Menurut laporan dalam Indonesian Journal of Cancer tahun 2008, terdapat 30 pasien rabdomiosarkoma di RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) tahun 2000-2006 dan 11 pasien di RS Kanker Dharmais (RSKD) tahun 2003-2007. Perbandingan pasien laki-laki dan perempuan adalah 2:1 (RSCM) dan 1:1,7 (RSKD).

Kanker ini tergolong langka. Sebagai gambaran, hanya sekitar 500 orang yang didiagnosis rabdomiosarkoma setiap tahunnya di Amerika Serikat, dan kebanyakan dari mereka adalah anak-anak atau remaja.

Menurut keterangan dari National Cancer Institute, ada empat tipe utama rabdomiosarkoma, yaitu:

• Embrional: tipe ini paling sering muncul di area kepala dan leher atau di alat kelamin atau organ kemih, tetapi bisa terjadi di mana saja di tubuh. Ini adalah jenis rabdomiosarkoma yang paling umum.
• Alveolar: jenis ini paling sering terjadi di lengan atau kaki, dada, perut, organ genital, atau area anus.
• Sel spindle atau scelerosing: jenis ini paling sering terjadi di daerah paratestikular (testis atau korda spermatika). Ada dua subtipe jenis ini. Salah satunya lebih sering terjadi pada bayi dan ditemukan di area batang tubuh. Yang lainnya dapat memengaruhi anak-anak, remaja, dan orang dewasa. Hal ini sering ditemukan di daerah kepala dan leher, dan lebih agresif.
• Pleomorfik: ini adalah jenis rabdomiosarkoma yang paling jarang pada anak-anak.

Dilansir Mayo Clinic, para ahli masih belum mengetahui apa penyebab rabdomiosarkoma. Namun, diketahui kalau jenis kanker ini dimulai ketika sel mengembangkan perubahan DNA.

DNA sel berisi instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Perubahan yang terjadi memberi tahu sel untuk menggandakan diri dengan cepat dan terus hidup ketika sel-sel sehat biasanya akan mati. Hasilnya adalah massa (tumor) sel abnormal yang bisa menyerang dan merusak jaringan tubuh yang sehat. Sel-sel abnormal dapat pecah dan menyebar (metastasis) ke seluruh tubuh.

Rabdomiosarkoma dikatakan berawal dari sel rhabdomyoblast, yaitu sel yang terbentuk di awal masa kehamilan dan berkembang menjadi otot rangka, yang tumbuh tidak terkendali, cepat, dan merusak jaringan sehat yang ada di sekitarnya.

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko rabdomiosarkoma termasuk:

• Riwayat kanker dalam keluarga. Risiko rabdomiosarkoma lebih tinggi pada anak-anak dengan kerabat darah, seperti orang tua atau saudara kandung, yang pernah menderita kanker, terutama jika kanker tersebut terjadi pada usia muda. Namun, kebanyakan anak dengan rabdomiosarkoma tidak memiliki riwayat kanker dalam keluarga.
  
  
• Sindrom genetik yang meningkatkan risiko kanker. Dalam kasus yang jarang, rabdomiosarkoma telah dikaitkan dengan sindrom genetik yang diturunkan dari orang tua ke anak, termasuk neurofibromatosis 1, sindrom Noonan, sindrom Li-Fraumeni, sindrom Beckwith-Wiedemann, dan sindrom Costello.

Tanda dan gejala rabdomiosarkoma tergantung lokasi kanker. Sebagai contoh, bila kanker berkembang di area kepala dan leher, tanda dan gejalanya mungkin meliputi:

• Sakit kepala
• Mata tampak menonjol atau bengkak
• Perdarahan di hidung, tenggorokan, atau telinga

Bila kanker berkembang di sistem reproduksi atau saluran kemih, tanda dan gejala bisa termasuk:

• Sulit buang air kecil dan adanya darah dalam urine
• Kesulitan buang air besar 
• Massa atau perdarahan di vagina atau rektum

Apabila kanker ada di lengan atau kaki, tanda dan gejalanya bisa meliputi:

• Pembengkakan atau benjolan di lengan atau kaki
• Rasa sakit di area yang terdampak, walaupun terkadang tidak menyebabkan rasa sakit 

Komplikasi dari rabdomiosarkoma dan perawatannya bisa meliputi:

• Kanker menyebar atau metastasis. Rabdomiosarkoma bisa menyebar dari sumber aslinya ke area lain, membuat perawatan dan pemulihan jadi lebih sulit. Kanker ini paling umum menyebar ke paru-paru, kelenjar getah bening, dan tulang.
  
  
• Efek samping perawatan jangka panjang. Perawatan agresif yang diperlukan untuk mengendalikan rabdomiosarkoma dapat menyebabkan efek samping yang substansial, baik dalam jangka pendek maupun jangka panjang. Tim perawatan kesehatan dapat membantu mengelola efek samping yang terjadi selama perawatan dan memberi daftar efek samping yang harus diperhatikan pada tahun-tahun setelah perawatan. 

Seperti dijelaskan di laman Cleveland Clinic, untuk menegakkan diagnosis rabdomiosarkoma, dokter akan:

• Menanyakan riwayat kesehatan tentang gejala dan faktor risiko penyakit
• Melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda penyakit, seperti benjolan
• Tes pemindaian seperti sinar-X, MRI, dan CT scan
• Tes untuk melihat sel kanker dalam tubuh, seperti PET scan atau scan tulang

Dokter juga mungkin akan memesan beberapa tes lainnya untuk mengambil sampel jaringan dari tubuh untuk pengujian, seperti biopsi dan biopsi sumsum tulang.

Tim medis akan merekomendasikan kombinasi perawatan bergantung pada:

• Stadium
• Jenis rabdomiosarkoma
• Kemungkinan efek samping
• Kondisi kesehatan dan preferensi pasien

Jenis utama pengobatan kanker ini adalah:

• Kemoterapi: obat-obatan akan disuntikkan ke aliran darah. Obat akan membunuh sel kanker atau menghentikannya membelah dan menyebar. Sebagian besar anak dengan rabdomiosarkoma menerima kemoterapi untuk membatasi peluang kembalinya kanker. Studi untuk menguji obat dan kombinasi baru sedang berlangsung.
• Operasi: ahli bedah akan memotong sebagian atau seluruh tumor dan beberapa jaringan di sekitarnya. Operasi pengangkatan atau disebut eksisi digunakan di hampir semua kasus rabdomiosarkoma.
• Radiasi: terapi ini menggunakan pancaran energi yang kuat (biasanya sinar-X berenergi tinggi) untuk membunuh sel kanker atau memperlambat pertumbuhannya.
• Perawatan paliatif: perawatan paliatif atau perawatan suportif dapat mengobati gejala dan efek samping obat. Ini juga mungkin melibatkan perawatan untuk kebutuhan emosional, mental, dan sosial. Contohnya termasuk obat-obatan, nutrisi, terapi, dan relaksasi.

Karena rabdomiosarkoma tergolong jarang, banyak pasien dirawat sebagai bagian dari uji klinis. Uji klinis adalah studi yang menguji perawatan terbaru dan paling menjanjikan. Tanyakan kepada tim medis bila ada uji klinis dan apakah pasien memenuhi syarat untuk bergabung.

Kadang perawatan dapat menyembuhkan rabdomiosarkoma (remisi), yang berarti kanker tidak terdeteksi lagi. Dalam banyak kasus, remisi bersifat permanen, tetapi rabdomiosarkoma bisa kembali. Ini disebut kekambuhan. Kekambuhan bisa terjadi di tempat yang sama di tubuh atau di bagian tubuh yang berbeda.

Sebanyak 70 persen pasien bisa bertahan hidup selama 5 tahun atau lebih. Namun, prospeknya cukup bervariasi tergantung beberapa faktor, seperti:

• Usia
• Lokasi dan ukuran tumor asal
• Kelompok risiko (rendah, sedang, atau tinggi)
• Jenis rabdomiosarkoma
• Tahapan penyakit
• Keberhasilan operasi, kemoterapi, atau radiasi dalam pengobatan
• Apakah kanker menyebar ke bagian tubuh lainnya

Meski lebih sering menyerang anak-anak, faktanya rabdomiosarkoma juga bisa menyerang orang dewasa. Meski kemungkinannya lebih kecil, tetapi pasien orang dewasa yang mengidap kanker ini justru cenderung lebih sulit untuk ditangani.

Dilansir National Cancer Intitute, kanker ini menyumbang sekitar 3,5 persen dari kasus kanker pada anak-anak berusia 0 sampai 14 tahun, dan 2 persen dari kasus di kalangan remaja, dan dewasa muda berusia 15 sampai 19 tahun. Insidennya adalah 4,5 kasus per 1 juta anak, yang berarti sekitar 350 kasus per tahun.

Itulah fakta seputar rabdomiosarkoma, jenis kanker langka yang sempat diangkat dalam film Surat Kecil untuk Tuhan. Semoga menambah wawasan, ya!