Sindrom Goodpasture: Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan

Penyebab GPS berkembang tidak diketahui. Menurut keterangan dari National Organization for Rare Disorders (NORD), faktor lingkungan seperti paparan bahan kimia hidrokarbon, asap rokok, atau infeksi seperti influenza kemungkinan berperan dalam perkembangan penyakit autoimun ini.

Selain itu, infeksi sederhana juga bisa berkembang menjadi sindrom Goodpasture pada beberapa orang, meski alasannya tidak diketahui. Saat infeksi terjadi, pertahanan alami tubuh (antibodi) melawan organisme yang menyerang (misalnya bakteri atau virus). 

Pada gangguan autoimun, antibodi menyerang jaringan yang sehat tanpa alasan yang jelas. Pada GPS, antibodi tertentu (antibodi anti-glomerular basement membrane atau anti-GBM) bisa diproduksi dan bersirkulasi ke seluruh darah. Antibodi ini bisa merusak selaput halus yang melapisi paru-paru dan ginjal atau pembuluh darah kecil (kapiler) di dalam paru-paru dan ginjal.

Dilansir Healthline, orang-orang tertentu bisa lebih rentan terkena GPS karena faktor genetik. Ini termasuk orang-orang yang mewarisi protein spesifik dari orang tua mereka, yang ditemukan sebagai bagian dari sistem human leukocyte antigen (HLA). Contohnya seperti HLA spesifik atau yang dikenal sebagai DR15, yang ditemukan pada 88 persen pasien GPS.

Gejala sindrom Goodpasture disebabkan oleh masalah yang terjadi pada paru-paru atau ginjal. Dilansir Verywell Health, sekitar 60-80 persen pasien mengalami gejala penyakit paru-paru dan ginjal. Namun, sekitar 20-40 persen hanya mengalami gejala penyakit ginjal, dan kurang dari 10 persen orang yang mengalami masalah paru-paru. Penyakit ini kadang hanya memengaruhi ginjal atau paru-paru saja.

Masalah paru-paru akibat GPS bisa menimbulkan gejala seperti:

• Menggigil dan demam
• Batuk darah
• Batuk kering
• Kelelahan
• Sesak napas
• Nyeri dada

Dalam beberapa kasus, GPS bisa menyebabkan pendarahan paru yang parah, yaitu pendarahan dari paru-paru dan bagian lain dari saluran pernapasan. Hal ini secara tidak langsung bisa menyebabkan anemia, yaitu jumlah sel darah merah yang rendah.

Pada kondisi yang lebih parah, darah dapat menghalangi pertukaran oksigen di kantung kecil paru-paru. Ini bisa menyebabkan gagal napas, yaitu suatu kondisi yang mengancam nyawa karena tubuh tidak menerima cukup oksigen.

Masalah ginjal pada GPS disebabkan oleh kondisi yang disebut dengan glomerulonefritis, yakni peradangan pada bagian glomerulus. Ini bisa menyebabkan gejala dan masalah tambahan. Tergantung tingkat keparahannya, gejala akibat masalah ginjal yang kemungkinan akan muncul bisa berupa:

• Mual dan muntah
• Meningkatnya tekanan darah
• Nyeri saat buang air kecil
• Darah dalam urine
• Sakit punggung (area di bawah tulang rusuk)
• Kelelahan
• Gatal
• Kebingungan
• Kejang
• Sesak napas

Terkadang, gejala muncul secara bertahap. Dalam kasus lain, gejala bisa menjadi sangat parah selama beberapa hari.

Pada masalah ginjal yang parah, bisa terjadi uremia, yaitu kondisi yang berpotensi mengancam nyawa karena memiliki tingkat produk limbah yang terlalu tinggi yang disebut dengan urea dalam darah.

GPS kadang terjadi bersamaan dengan kondisi lain yang disebut "penyakit telinga bagian dalam autoimun". Kondisi ini bisa menimbulkan gejala seperti:

• Kepenuhan di telinga
• Telinga berdenging
• Pusing
• Kehilangan pendengaran tiba-tiba

Dalam proses diagnosis, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik, tekanan darah, perut, kondisi pendarahan, serta suara jantung dan paru-paru yang tidak normal.

Dokter juga akan meninjau riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Murmur jantung, suara paru-paru yang tidak normal, atau hati yang membesar kadang juga bisa terjadi karena kondisi ini.

Beberapa tes yang bisa digunakan untuk mengonfirmasi diagnosis antara lain:

• Tes darah: menunjukkan adanya antibodi yang menunjukkan adanya penyakit ini. Tes darah juga bisa menunjukkan fungsi ginjal yang tidak normal.
• Tes urine: adanya darah dan juga protein dalam urine pasien, bisa dideteksi melalui tes urine. Gejala ini juga dapat menunjukkan adanya masalah pada ginjal.
• Biopsi ginjal: menunjukkan perubahan yang mengindikasikan adanya GPS.
• Sinar-X dada atau CT scan: menunjukkan tanda-tanda cedera paru-paru dan pendarahan di organ tersebut.

Setelah terdiagnosis GPS, pasien harus mendapat perawatan untuk mengurangi risiko komplikasi. GPS merupakan kondisi berbahaya yang sering kali butuh rawat inap, yang mencakup perawatan di unit perawatan intensif.

Selain itu, perawatan juga melibatkan obat-obatan yang bisa memperlambat sistem kekebalan. Ini kemungkinan termasuk satu atau lebih dari berikut ini:

• Obat imunosupresif atau sitoksik: mencegah sistem kekebalan membuat antibodi yang merusak paru-paru dan ginjal (salah satu contohnya yaitu siklofosfamid).
• Kortikosteroid seperti prednison: mengurangi peradangan dan menekan sistem kekebalan.

Perawatan plasmapheris mungkin juga dibutuhkan untuk menyaring antibodi yang berbahaya dalam darah pasien. Selama prosedur ini berlangsung, darah akan diambil dan bagian plasma dikeluarkan dan diganti. Darah yang disaring akan ditranfer kembali ke tubuh pasien.

Perawatan lainnya tergantung pada usia pasien, kesehatan secara keseluruhan, dan tingkat keparahan penyakit. Dokter mungkin juga meresepkan obat tambahan untuk mengontrol penumpukan cairan dan tekanan darah tinggi.

Selain pengobatan, perubahan pola makan seperti mengurangi asupan garam juga bisa membantu mengontrol pembengkakan dan tekanan darah.

Periode awal GPS sering kali cukup serius dan beberapa pasien meninggal dunia. Namun, dengan perawatan tingkat tinggi, lebih dari 90 persen pasien bisa selamat.

Tingkat kelangsungan hidup mencapai sekitar 80 persen pada 5 tahun setelah episode tersebut. Pasien biasanya tidak pernah mengalami episode kedua. Namun, kadang penyakit ini bisa kambuh.

Itulah deretan fakta medis seputar pengertian, gejala, penyebab, risiko komplikasi, diagnosis, dan pengobatan sindrom Goodpasture. Segera periksa ke dokter jika mengalami gejala-gejala dari penyakit ini, apalagi jika ada riwayat keluarga. Makin dini sindrom ini terdiagnosis dan mendapat perawatan yang tepat, maka makin besar harapan hidup dan terhindar dari risiko komplikasi berbahaya.