Dalam otak dan sumsum tulang belakang, ada ruangan yang berisi cairan serebrospinal, cairan yang memberi nutrisi bagi otak dan melindungi otak serta sumsum tulang belakang dari cedera dan infeksi racun. Dalam ruangan tersebut terdapat sel ependimal yang melapisi ventrikel yang melapisi ventrikel dan sumsum tulang belakang. Sel-sel inilah yang kemudian mengembangkan ependymoma.
Ependymoma adalah tumor langka yang merupakan salah satu jenis kelompok tumor glioma, yakni tumor yang berkembang dari sel glial, yang salah satunya adalah sel ependimal. Ini merupakan jenis glioma yang jarang terjadi.
Ependymoma biasanya tidak menyebar ke bagian lain dari tubuh, tetapi dapat berkembang di setiap bagian otak atau tulang belakang, di mana terdapat sel-sel ependimal.